Коарктація аорти - симптоми, діагностика, лікування
Loading

Коарктація аорти - симптоми, діагностика, лікування

Коарктація аорти - це вроджене сегментарне звуження грудної аорти, що створює два режими кровообігу у великому колі і що викликає певні клінічні симптоми. Деякі автори неправильно називають цей порок звуженням перешийка аорти. При звуженні аорти у хворого в нетиповому для коарктації місці слід думати про інші захворювання (неспецифічний аортит, кінкінг аорти, гіпоплазія сегмента аорти), так як атипової коарктації аорти не буває.

За статистикою Abbott, коарктація аорти становить 14,2% всіх вроджених вад серця, інші автори наводять цифру 6 - 7%. Вроджене звуження аорти розташовується в місці переходу дуги аорти в низхідну аорту дистальніше лівої підключичної артерії.

Звуження зовні може мати вигляд перетяжки зі звичайним діаметром аорти проксимальніше і дистальніше або нагадувати пісочний годинник. Зовнішній діаметр місця звуження, як правило, не визначає величину внутрішнього звуження аорти. У місці максимального звуження в просвіті судини завжди є діафрагма.

Звуження аорти може займати від міліметра до декількох сантиметрів довжини судини, хоча зазвичай воно обмежене одним - двома сантиметрами. Аорта в місці звуження зміщена медіально і трохи допереду і як би підтягнута артеріальною зв'язкою або відкритою артеріальною протокою. Звуження просвіту аорти призводить до розвитку великої мережі колатеральних судин. Починаючи з 10-річного віку у дітей в аорті та судинах з'являються атеросклеротичні зміни. Спостерігається гіпертрофія міокарда лівого шлуночка.

Характерні зміни ребер: їх нижній край стає нерівним від тиску різко розширених і звивистих міжреберних артерій, це так звані узур. Такі зміни з'являються у хворих старше 15 років. Етіологія і патогенез пороку остаточно не з'ясовані. Коарктація утворюється в ембріональному періоді через неправильне злиття аортальних дуг.

Виділяють два типи коарктації: пре- і постдуктальний, з функціонуючою або не функціонуючою артеріальною протокою.

Johnson із співавт. (1951) і Edwards (1953) також розрізняють два типи:

I тип - ізольована коарктація;
II тип - коарктація разом з відкритою артеріальною протокою.

А. В. Покровський пропонує виділяти 3 типи коарктації:

I тип - ізольована коарктація;
II тип - поєднання коарктації аорти з відкритою артеріальною протокою;
III тип - поєднання коарктації з іншими вродженими чи набутими вадами серця і судин, що порушують гемодинаміку.

На своєму клінічному матеріалі він виявив ізольовану коарктацію (I тип) у 79% хворих. Коарктація II типу виявлена у 5,8% хворих старше 5 років. Порок III типу, встановлений у 15,2% хворих старше 5 років, навмисне не деталізується, оскільки можливі найрізноманітніші поєднання коарктації аорти з вродженими і набутими вадами серця і судин (аортальний порок, дефект міжшлуночкової перегородки, фібро-еластоз, гіпоплазія підключичної артерії і т. д.).

Частота різних типів коарктації може значно змінюватися в залежності від віку хворих. Наприклад, Л. А. Бузинова із співавт. (1976) серед 77 дітей у віці від 3 тижнів. до 3 років коарктацію I типу діагностувала лише у 28,5%, найбільш часто була коарктація II типу (41,5%), у 30% хворих визначена коарктація III типу. У половини хворих з III типом відзначався фіброеластоз.

У природному перебігу патологічного процесу потрібно відзначити таку закономірність: декомпенсація розвивається або в перший рік життя дитини, або на 3-4-му десятилітті життя. Якщо в перший рік життя на перший план виступають явища серцевої недостатності, то на 3-му десятилітті частіше проявляються патологічні зміни артеріальної системи у вигляді аневризм і розривів різних відділів (аорти, артерій головного і спинного мозку).

Дуже важливо, що звуження з віком збільшується за рахунок розростання діафрагми в просвіті аорти. Коарктація аорти зустрічається в 4 рази частіше у чоловіків, ніж у жінок. Середня тривалість життя хворих з коарктацією аорти становить близько 30 років (Schuster, Gross), що менше половини середньої тривалості життя сучасної людини. Reifenstein пише, що 2/3 хворих не доживають до 40 років.

Найбільша смертність припадає на вік до 1 року і потім на хворих старше 20 років. Основними причинами смерті у віці до 1 року є серцева і легенева недостатність, у осіб старше 20 років - серцева недостатність, крововилив у мозок, розриви аорти і різних аневризм, ендокардит та ін.

У клінічному перебігу пороку потрібно виділити кілька періодів. Перший період обмежений першим роком життя.

Цей період критичний, вирішується питання: чи буде дитина жити?

Якщо серце новонародженого не справляється з пороком, то провідними в клінічній картині будуть симптоми серцевої недостатності, часті пневмонії. Якщо організм новонародженого компенсує порок, то симптоматика може бути дуже стертою і зводиться в основному до систолічного шуму і різниці АТ на верхніх і нижніх кінцівках. Другий період охоплює вік від 1 року до 5 років, його можна назвати періодом пристосування.

У деяких дітей виявляється артеріальна гіпертензія, їх іноді турбують головні болі, задишка і стомлюваність. У більшості випадків клінічні прояви пороку настільки незначні, що залишаються непоміченими. Третій період простягається приблизно до 14-річного віку і може бути названий періодом компенсації. Діти не пред'являють скарг і мало відстають у рості.

У деяких дітей виявляється артеріальна гіпертензія, їх іноді турбують головні болі, задишка і стомлюваність. У більшості випадків клінічні прояви пороку настільки незначні, що залишаються непоміченими. Третій період простягається приблизно до 14-річного віку і може бути названий періодом компенсації. Діти не пред'являють скарг і мало відстають у рості і розвитку від своїх однолітків, що вводить в оману батьків та лікарів.

Четвертий період - відносної декомпенсації, зазвичай займає 15 - 20-й рік життя. У цей час у більшості хворих з'являються скарги, оскільки до кровообігу пред'являються всі зростаючі вимоги. Порок призводить до розвитку стабільної артеріальної гіпертензії та підвищеного навантаження на міокард. У більшості випадків в цьому віці хворі з великим запізненням вперше самостійно звертаються до лікаря.

П'ятий період - декомпенсації, він починається з 20 років і закінчується смертю хворого. У клінічній картині переважають ускладнення стабільної артеріальної гіпертензії, які і є причиною смерті. Більшість хворих помирають у віці до 30-40 років. Безумовно, межа між окремими періодами відносна і може зміщуватися в ту чи іншу сторону.

Клінічні симптоми коарктації аорти по генезу можна об'єднати в 3 групи:

I група симптомів, найбільш численна і виражена, пов'язана з гіпертензією в проксимальному відділі аорти;
II група обумовлена перевантаженням лівого шлуночка серця;
III група пов'язана з недостатнім кровопостачанням нижньої половини тіла хворого, особливо при фізичному навантаженні.

Скарги хворих дуже невизначені і не дозволяють відразу запідозрити коарктацію аорти.

При огляді в більшості випадків відзначають хороший фізичний розвиток хворих, проте в деяких випадках видна диспропорція м'язової системи пояса верхніх і нижніх кінцівок: пояс верхніх кінцівок розвинений добре, м'язи гіпертрофовані, як у штангіста, але є відносна гіпотрофія м'язів нижніх кінцівок. У деяких хворих можна виявити посилену пульсацію судин на шиї, в надключичній області та в яремній ямці, а також артерій верхніх кінцівок (при піднятій руці в пахвовій ямці і по медіальній поверхні плеча) і грудної стінки (в межреберьях і навколо лопатки).

Пальпація артерій на руках і ногах дозволяє виявити різницю пульсу, настільки важливу для діагностики коарктації аорти. На руках він напружений, типу «celer et altus», на нижніх кінцівках пульсація в переважній більшості випадків ослаблена або взагалі пальпаторно не визначається. У хворих старше 15 років при пальпації виявляють розвинений колатеральний кровообіг у вигляді посиленої пульсації міжреберних артерій і артерій на спині навколо лопатки.

Пальпація артерій на руках і ногах дозволяє виявити різницю пульсу, настільки важливу для діагностики коарктації аорти. На руках він напружений, типу «celer et altus», на нижніх кінцівках пульсація в переважній більшості випадків ослаблена або взагалі пальпаторно не визначається. У хворих старше 15 років при пальпації виявляють розвинений колатеральний кровообіг у вигляді посиленої пульсації міжреберних артерій і артерій на спині навколо лопатки. Особливо виразно це визначається при нахилі хворого вперед з опущеними донизу руками.

При інших захворюваннях цього симптому немає. Систолічний АТ на верхніх кінцівках у всіх хворих перевищує вікову норму. Діастолічний АТ підвищений помірно. За рахунок цього різко збільшується велічина пульсового тиску. При помірній гіпертензії у дітей важливо визначити АД після проби з фізичним навантаженням.

Артеріальний тиск на нижніх кінцівках аускультативно не визначається (в нормі аускультативно воно на 20 - 40 мм рт. Ст. Вище, ніж на руках). Якщо АТ реєструється, то виявляється значно нижче, ніж на верхніх кінцівках. Діастолічний тиск на ногах у цих випадках зазвичай знаходиться в межах норми, таким чином, пульсовий тиск виявляється мінімальним, в межах 20 мм рт. ст. Така різниця АТ на нижніх і верхніх кінцівках служить кардинальним симптомом цієї вади.

Аускультація серця дозволяє виявити акцент II тону над аортою. Над всією поверхнею серця вислуховується грубий систолічний шум, який проводиться на судини шиї і добре чутний в межлопаточному просторі частіше зліва з епіцентром на рівні II - V грудних хребців.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: ,