Періартеріїт, вузликовий періартеріїт
Loading

Періартеріїт, вузликовий періартеріїт

Вузликовий періартеріїт - системний некротизуючий васкуліт за типом сегментарного ураження з аневризматичним випинанням артерій м'язового типу та більш дрібного калібру.

Патогенез

Гіперергічна реакція організму у відповідь на вплив різних чинників; істотна роль імунних комплексів, циркулюючих і фіксованих в стінці судин. Хворіють переважно чоловіки у віці 30-40 років.

Симптоми

Періартеріїт починається гостро або поступово з симптомів загального характеру - підвищення температури тіла, швидко наростаючого схуднення, болі в суглобах, м'язах, животі, шкірних висипань, ознак ураження шлунково-кишкового тракту, серця, нирок або периферичної нервової системи. З часом розвивається полевісцеральна симптоматика. Майже у всіх хворих спостерігається гломерулонефрит - від легкої нефропатії з транзиторною гіпертензією і помірним сечовим синдромом до дифузного гломерулонефриту зі стійкою артеріальною гіпертензією і швидко прогресуючим перебігом. Прогностично несприятливий розвиток у хворих синдрому злоякісної гіпертензії та нефротичного синдрому, що відрізняються швидким розвитком ниркової недостатності і поганою переносимістю активної кортикостероїдної терапії. Крім того, спостерігаються інфаркти нирок, аневризми на грунті артеріїту, ураження клубочкового апарату.

Ураження серця спостерігається майже у 70% хворих. Зважаючи на значне ураження коронарних судин відзначаються напади стенокардії, може розвинутися інфаркт міокарда без яскравих клінічних ознак. Зрідка спостерігаються гемоперикард в результаті розриву аневризми або ексудативний перикардит у зв'язку з поразкою дрібних судин. Можливий розвиток синдрому Рейно зрідка з гангреною пальців; іноді відзначається картина мігруючих флебітів.

Гостро виникає біль у животі вельми характерна для вузликового периартериїта і пов'язана з патологічним процесом в судинах черевної порожнини. При ураженні судин шлунка спостерігається гастрит, при ураженні тонкої кишки - ентерит, ураження товстої кишки проявляється коліт з запорами, змінюючими проносами з тенезмами і кров'ю в калі. Може розвинутися гострий апендицит або гострий холецистит, панкреатит, перфорація кишечнику у зв'язку з некрозом, інфарктом, крововиливами.

Ураження нервової системи у половини хворих проявляється характерними несиметричними множинними невритами у зв'язку з патологічним процесом в судинах, що живлять той чи інший нерв. Можливі також менінгоенцефаліти з порушенням мови та слуху, головним болем і запамороченням, судомами, затемненням свідомісті і роздратуванням мозкових оболонок, а також вогнищеве ураження мозку у зв'язку з тромбозами, розривами аневризм. При дослідженні очного дна виявляються аневризми артерій, периваскулярні інфільтрати, іноді ретинопатія, плазморагія, тромбози центральної артерії сітківки і т. п. Ураження очей може бути одним з ранніх симптомів хвороби.

Відзначаються артралгії, рідше мігруючі артрити великих суглобів, міалгії, різноманітні ураження шкіри (еритематозні, плямисто-папульозні, геморагічні, уртикарні, везікульозні та некротичні); лише у невеликої частини хворих вдається виявити досить характерні для вузликового периартериїта підшкірні вузлики, які є аневризмами судин або гранулемою, пов'язаною з ураженою судиною. Слід особливо підкреслити, що швидко розвивається виражена блідість хворих, що в поєднанні з виснаженням створює картину "хлоротичного маразму". Ураження легень виявляється синдромами бронхіальної астми або пневмоніту. Легенева симптоматика пов'язана з ураженням судин. Синдром бронхіальної астми може задовго передувати розгорнутій картині вузликового периартериїта.

Найбільш часті наступні синдроми:

нирково-полиневритичний,
нирково-абдомінально-сердечний,
легенево-серцево-нирковий,
легенево-полиневритичний.

Лабораторні дані не характерні. Можливі лейкоцитоз з нейтрофільним зсувами, еозинофілія, іноді висока, при тяжкому перебігу - помірна анемія і тромбоцитопенія. ШОЕ зазвичай підвищена, спостерігається стійка гипергаммаглобулинемія і нерідко гіперпротеїнемія. При біопсії м'язів з області гомілок або черевної стінки виявляються характерні для цієї хвороби зміни судин.

Лікування

Глюкокортикоїди найбільш ефективні в ранніх стадіях периартериїта. Преднізолон застосовують в дозах 60 - 100 мг/добу протягом 3-4 днів; при поліпшенні стану дози повільно знижують. Тривале застосування преднізолону приводить до стабілізації гіпертензії, прогресуванню ретинопатії і ниркової недостатності. При гострому перебігу нерідко спостерігається парадоксальна дія кортикостероїдів з розвитком множинних інфарктів.

Крім того, кортикостероїди можуть різко погіршувати перебіг синдромів злоякісної гіпертензії, в таких випадках гормони протипоказані. Методом вибору є цитотоксичні препарати - циклофосфан і азатіоприн (по 50 мг 3-4 рази на добу) протягом 2,5 - 3 міс, а потім по 100 - 150 мг/добу; лікування тривале при ретельному контролі за побічною дією.

При хронічному перебігу периартериїта з м'язовими атрофіями і невритами рекомендуються лікувальна фізкультура з урахуванням органної патології, масаж і гідротерапія, тривалий прийом хінгаміна (делагила) по 0,25 г або плаквенила по 0,2 г/добу після вечері; при наявності еозинофілії дози плаквенила можуть бути збільшені до 0,2 г 5 разів на добу (місяцями) з наступним тривалим прийомом підтримуючих доз.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: ,