Розшаровуючі аневризми грудної аорти
Loading

Розшаровуючі аневризми грудної аорти

Розшаровуючі аневризми грудної аорти виділяються в особливий вид аневризм. Він характеризується розшаруванням власної стінки аорти на різному протязі з утворенням двох каналів для кровотоку. За даними ряду авторів, розшаровуючі аневризми спостерігаються в 0,3% всіх аутопсій.

Розшаровуючі аневризми грудної аорти частіше утворюються при атеросклеротичній зміні стінки аорти у хворих з супутньою артеріальною гіпертензією або у молодих хворих при кістозному медіонекрозі і синдромі Марфана, у вагітних жінок.

При надриві зміненої інтими спочатку утворюється внутришньостіночна гематома, потім аневризма. Розшарування йде по середній оболонці, зазвичай дегенеративно зміненої. Помилковий просвіт зазвичай значно здавлює істінний просвіт аорти, особливо в низхідному грудному відділі. Більше половини розривів інтими у висхідному відділі аорти відбувається на відстані 2 см від аортального клапана, розшарування може поширюватися не тільки в дистальному, але і в проксимальному напрямку, аж до фіброзного кільця аорти. В висхідній аорті розшарування зазвичай відбувається по правій і задній стінці, при поширенні на дугу втягується задня і верхня стінки, а в низхідній і черевній аорті - задня і ліва, так що зазвичай уражається ліва ниркова і ліва клубова артерія. У низхідному відділі аорти, якщо немає другої фенестраціі (прориву помилкового каналу в істінний просвіт аорти), зазвичай спостерігається частковий тромбоз помилкового просвіту. Якщо в дистальному відділі аорти є фенестрація, то тромбозу помилкового каналу може не бути, і аорта має форму двостволки.

De Bakey класифікує розшаровуючі аневризми в залежності від локалізації початку розшарування і його протяжності на три типи.
При I типі розшарування починається у висхідному відділі аорти і поширюється на грудний та черевний відділи.
При II типі розшарування виникає і обмежується висхідним відділом аорти.
При III типі розшарування з'являється на початку низхідного відділу аорти і може захоплювати черевний сегмент аорти. Майже в 80% випадків розшарування починається у висхідній аорті і лише в 20% - в низхідній аорті.

Характеристика II типу аневризми ясна. При I і III типі дуже важливо, який відділ аорти залучений в аневризму: чи тільки грудний або разом з ним і черевний сегмент.

Клінічна картина

У клінічному перебігу аневризми можна виділити два етапи. Перший етап відповідає розриву інтими аорти і утворення внутристіночної гематоми і початку розшарування. Другий етап характеризується повним розривом стінки аорти з подальшою кровотечею.

На першому етапі розвитку аневризми можливі 3 форми перебігу:
гостра, що веде до смерті протягом декількох годин або 1-2 днів;
підгостра, коли захворювання протікає кілька днів або 2-4 тижнів;
хронічна, коли час процесу визначається місяцями

За статистичними даними з аневризми 21% хворих загинули протягом перших 24 годин, тобто в них була гостра форма захворювання.

Тільки 26% хворих мали хронічну форму і жили довше 2 тижнів. Протягом перших двох днів вмирають до місяця помирають 83% хворих.

Найбільш часто смерть настає від масивної кровотечі через прорив аневризми в плевральну порожнину або у зв'язку з тампонадою серця через прорив аневризми в порожнину перикарда. Останній варіант зустрічається в 66% розшаровуючих аневризм висхідної аорти.

Розшаровуючі аневризми в 2-3 рази частіше спостерігаються у чоловіків, особливо часто у віці від 40 до 50 років. Приблизно 80% хворих мали або мають підвищений АТ.

Для гострої форми аневризми характерні найжорстокіші болі за грудиною, в спині або епігастральній ділянці, рідко иррадиірующі в шию і верхні кінцівки. Сильний раптовий біль, який то затихає, а то знову з'являється, може вказувати на подальше розшарування і фатальний прорив аневризми в перикард або плевральну порожнину. Як правило, в перший момент розвитку аневризми у хворих підвищується АТ, а потім він знижується. Такий початок захворювання дає підставу запідозрити у більшості хворих гострий інфаркт міокарда. Біль може бути мігруючий, хвилеподібний, поступово поширюватися по спині, уздовж хребта (по ходу розшарування аорти). Хворі перебувають у стані рухового занепокоєння. При I і II типах аневризми може гостро розвинутися аортальна недостатність з низьким діастолічним АТ, сістолодіастолічним шумом над аортою, швидко прогресуючою серцевою недостатністю. У деяких хворих виявляється асиметрія пульсу на верхніх або нижніх кінцівках, можуть виникнути геміпарези, параплегії або інсульт.

Діагностика

Дуже важливі відомості дають динамічне рентгенологічне дослідження, яке виявляє збільшення середостіння, тіні аорти, іноді гемоторакс, і ехокардіографія, що виявляє розшарування висхідної аорти.

Для диференціальної діагностики дуже важливо, що сильні болі при розслоючої аневризми не знімає морфіном, мають мігруючий, хвилеподібний характер. На ЕКГ частіше немає ознак інфаркту, хоча можуть бути симптоми коронарної недостатності. Поява аортальної недостатності, виникнення шумів, наявність асиметрії пульсу і АТ на верхніх кінцівках, неврологічні симптоми - все це змушує запідозрити аневризму аорти. У цих умовах рентгенограму і ехокардіограму слід зняти у хворого в ліжку.

Для точної діагностики хворим показана аортографія з візуалізацією всієї грудної та черевної аорти, проте деякі автори вважають можливим оперувати гострі розшаровуючі аневризми і без аортографії.

Хронічна форма аневризми характеризується в першу чергу картиною гострого розшарування в анамнезі. При вислуховуванні серця можна виявити систолічний або сістолодіастолічний шум над аортою при I і II типах аневризми, а при III типі - систолічний шум.

Діагноз можна уточнити за допомогою аортографії за методикою Сельдінгера. При аортографії основною ознакою аневризми є подвійний контур аорти. Істинний просвіт аорти завжди вузький і частіше розташований медіально. Помилковий просвіт великий, нерівномірно розширений.

Лікування

Для лікування застосовували арфонад, резерпін, обзидан і гуанетидин, т. і. Препарати, що пригнічують скоротливість міокарда та знижують артеріальний тиск.

У гострому періоді необхідно зняти біль, а після того, як хворий виведений з шоку, доцільно підтримувати АТ на рівні 100-140 мм рт. ст., якщо немає ішемії мозку, серця і нирок.

Для лікування використовують бета-блокатори, гіпотензивні та знеболюючі препарати. Хворий повинен знаходитися в реанімаційному відділенні, а після зняття болів і зниження АТ його потрібно перевести в серцево-судинне відділення. У гострій фазі операція проводиться при неможливості знизити АТ або зняти болі, при появі аортальної недостатності, в разі прогресування розшарування (збереження болів), при компресії життєво важливих гілок аорти (сонні, верхня брижова, ниркові, клубові артерії), наявності крові в плевральній порожнині або перикарді. Ще одним свідченням до операції є утворення мешковидних аневризм.

При стабільній гемодинаміці та відсутності зазначених ускладнень оперативне лікування краще проводити через 4-8 тижні від початку гострого розшарування.

Хірургічне лікування розшаровуючих аневризм I і II типу можливе тільки в умовах штучного кровообігу. Принципово виділяють два варіанти операції: резекцію зі зшиванням обох стінок аорти з подальшим анастомозом кінець в кінець і резекцію з протезуванням сегмента аорти.

З 80 оперованих хворих з аневризмою у 70% було вироблено протезування аортального клапана, у 83% виконано протезування висхідної аорти і тільки у 17% операцію обмежили зшиванням стінок і накладенням первинного анастомозу.

У деяких випадках розшарування висхідної аорти йде до фіброзного кільця, тоді при протезуванні доводиться попередньо зшивати стінки аорти. Однак якщо розшарування переходить на гирла коронарних артерій, то необхідна їх реплантація або аутовенозне аорто-коронарне шунтування.

При III типі аневризми операцію можна виконувати з частковим штучним кровообігом під гіпотермією.

У післяопераційному періоді необхідно продовжувати гіпотензивну терапію, щоб утримувати АТ на нормальному рівні.

Летальність склала при оперативному лікуванні гострих аневризм 25%, а при лікуванні хронічних аневризм - 17%. Віддалені результати, враховуючи високу летальність при консервативному лікуванні, слід визнати хорошими. Оперовані хворі потребують диспансерного спостереження. Показана гіпотензивна терапія. Після успішної операції всі хворі можуть повернутися до звичайного життя і зберегти працездатність.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: