Вроджена вада, вроджена звивистість дуги аорти
Loading

Вроджена вада, вроджена звивистість дуги аорти

Вроджена звивистість дуги аорти - це вроджений порок аорти, який характеризується подовженням, звитістю і перегинами дуги аорти при патологічній будові її стінки. Вроджена звивистість дуги аорти - рідкісна аномалія судинної системи людини. Цей судинний порок в літературі описаний під різними термінами: кінкінг дуги аорти, псевдокоарктація аорти, атипова коарктація, субклінічна коарктація, бак-лінг дуги аорти, мегааорта. У літературі перші відомості про цю патологію з'явилися в 1951 р Всього було описано близько 115 спостережень. А. В. Покровський спостерігав 18 хворих з вродженою звитістю дуги аорти, більшість з них були жінки. Згідно з даними літератури частота вад становить 0,4-0,6% всієї патології серцево-судинної системи і 2-3,5% загальної кількості коарктації аорти.

Етіологія

Етіологія аномалії остаточно не з'ясована. На думку ряду авторів, порок формується в ембріональному періоді, а його причиною є пізня редукція дівої половини четвертої пари первинних аортальних дуг, яка в подальшому і перетворюється в діфінітивну дугу аорти.

Варіанти перебігу цього пороку обумовлені деякими анатомічними відмінностями. А. В. Покровський виділяє два клінічних типа аномалії: I тип - подовження і звивистість дуги аорти; II тип - подовження і звивистість дуги аорти з симптомами стенозировання аорти.

В залежності від локалізації вигину подовженої дуги аорти можна розрізняти варіанти з перегином аорти між безіменною і лівою сонною артерією, з перегином аорти в сегменті між лівою сонною і лівою підключичною артерією, а також варіанти з перегином в сегменті аорти дистальніше відходження лівої підключичної артерії. Перегин частіше розташовується дистальніше лівої сонної артерії.

Кожен з цих типів може поєднуватися з аневризмою аорти та іншими вродженими вадами серцево-судинної системи.

Симптоми


У хворих з вродженою звитістю дуги аорти часто бувають болі за грудиною і в лівій половині грудної клітки, задишка в спокої і при фізичному навантаженні, періодичні серцебиття, рідше головні болі і запаморочення.

При огляді виявляється патологічна пульсація лівої сонної артерії на шиї і пульсація лівої підключичної артерії в лівій надключечній ямці.

Для хворих з вродженою звитістю дуги аорти характерна асиметрія пульсу і АТ на верхніх кінцівках. На лівій променевій артерії пульс зазвичай трохи ослаблений порівняно з правою. Відповідно з АТ на лівій руці нижче на 20-40 мм рт. ст. Рівень АТ на ногах близький такому на лівій руці. У деяких випадках відзначається підвищення АТ на правій руці до 160-180/90-100 мм рт. ст., в той час як на нижніх кінцівках воно не перевищує 110-120 мм рт. ст.

При пальпації у частини хворих в лівій надключечній області визначається пульсуюча посудина, над якою відчувається систолічне тремтіння.

При аускультації в області серця у всіх випадках вислуховується систолічний шум різної інтенсивності. Він більш виражений у другому - третьому міжребер'ї зліва від грудини.

При рентгенологічному дослідженні є ряд типових ознак вродженої ізвитості дуги аорти. У передньозадньої проекції відзначається розширення тіні верхнього середостіння і високе стояння дуги аорти, найчастіше збільшене. Середостіння також розширено за рахунок лівого контура - дуга аорти вибухає вліво і вгору. У першій косій проекції дуга аорти більш розгорнута. В області переходу дуги в низхідну частину аорта деформована за рахунок перегину. У частини хворих відразу ж після ділянки деформації аорта має аневризматичне розширення, причому іноді відзначається кальциноз стінок аневризми.

Таким чином, для хворих з вродженою звитістю дуги аорти характерними симптомами є помірна гіпертензія, яка формулюється тільки на правій руці, градієнт систолічного артеріального тиску між обома верхніми кінцівками і між правою верхньою і нижньою кінцівками, т.є. симптоми псевдокоарктаціі, систолічний шум над серцем і брахіоцефальних судинах, іноді визначається пульсуюча освіта з тремтінням в лівій надключичній ямці. Достовірні показники вродженої извитости дуги аорти можна отримати тільки після аортографії, яку необхідно робити при любій підозрі на цей порок, На аортограммє виявляється значне подовження і зсув вліво вгору дуги і грудного відділу аорти з утворенням перегину або в області дуги, або відразу ж після відходження лівої підключичної артерії. Найчастіше перегин розташовується на ділянці аорти відразу ж після відходження лівої підключичної артерії.

У ряду хворих патологічна звивистість поєднується з іншими вродженими вадами серця: тетрадой Фалло, дефектом міжшлуночкової перегородки, дзеркальної декстрокардії, надклапанним стенозом аорти.

Діагностика

При диференціальної діагностики необхідно пам'ятати, що коарктація аорти, аневризма аорти, пухлини і кісти середостіння можуть мати подібну клінічну картину. На відміну від коарктації при вродженій ізвитості дуги аорти немає систолічного шуму по ходу коллатераль, не пальпуються розширені міжреберні артерії, при рентгенологічному дослідженні не обнаружуються «узур» ребер, дзьоб аорти відсутній, навпаки, виявляється його збільшення і додаткова тінь у середостінні зліва вгорі.

Для аневризми аорти не характерна різниця в систолічному АТ між кінцівками, а при пухлині або кісті немає систолічного шуму і пульсації самої освіти.

Лікування

Діагностичні сумніви убирає аортографія, яка дозволяє також уточнити показання до оперативного лікування. При наявності градієнта тиску, аневризми і вираженої ізвитості дуги аорти хворому показано оперативне лікування. Слід врахувати, що звивистість призводить до виникнення турбулентного потоку крові в дузі аорти; це викликає витончення стінки, а потім і освіту аневризм. Має значення і неповноцінність анатомічної будови стінки аорти, тому з часом порок не залишається стабільним, а прогресує. Це також визначає необхідність хірургічного лікування. Таким чином, оперативне лікування має на меті не усунення ізвитості дуги аорти як такої, а покликане виправити викликані нею порушення гемодинаміки та інші ускладнення.

У випадках поєднання з іншими вродженими вадами серця показання до операції залежать від вираженості того чи іншого пороку. В першу чергу коригують порок, провідний до порушень гемодинаміки. Оперативне лікування ізвитості дуги аорти показано у зв'язку з викликаною нею патологією (звуження аорти, аневризма аорти, симптоми здавлення).

При хірургічному лікуванні іноді можна виконувати прямий анастомоз решт аорти, а в деяких випадках доводиться вдаватися до протезування.

Віддалені результати хірургічного лікування хворих з вродженою звитістю дуги аорти зазвичай сприятливі. Всі симптоми пороку зникають.

Таким чином, вроджена звивистість дуги аорти є рідкісною аномалією, яка порівняно легко розпізнається. Більшість хворих з цією патологією потребують хірургічного лікування, яке в даний час добре розроблено.



Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: