Природжений сифіліс. Прогноз і профілактика вродженого сифілісу.
Loading

Природжений сифіліс. Прогноз і профілактика вродженого сифілісу.

Можливість передачі сифілітичної інфекції потомству була встановлена ще в кінці XV ст. під час епідемії сифілісу в Західній Європі.

Однак кілька століть залишалося спірним питання про механізм передачі сифілітичної інфекції. Хоча вже в ті часи деякі лікарі вважали, що сифіліс може передати плоду тільки хвора на сифіліс мати і що передача інфекції відбувається через плаценту, більшість лікарів були прихильниками гермінативної гіпотези, згідно з якою сифілітична інфекція передається плоду тільки батьком через сперматозоїд, безпосередньо заражає яйцеву клітку. Передбачалося, що збудник проникає в сперматозоїд до або під час запліднення у зв'язку з зараженністю сперми. Відповідно до цієї точки зору, хвора на сифіліс дитина може народитися у здорової матері при наявності сифілісу у батька. Таке припущення грунтувалося на численних клінічних спостереженнях (у той період збудник сифілісу ще не був відомий, серологічної діагностики хвороби не існувало): при тривалому спостереженні у багатьох матерів, які народили дітей, хворих уродженим сифілісом, були відсутні прояви сифілісу.

Вважали, що хворий на сифіліс плід в період внутрішньоутробного розвитку імунізують жінку до сифілісу, тому матері після народження хворих на сифіліс дітей в процесі годування грудьми вже не заражаються. Це положення отримало назву закону Колліса-Боме. Відповідно до закону Профет, також підтверджує гермінативну гіпотезу передачі сифілісу потомству, діти, що народилися здоровими від матері, хворої сифілісом, надалі залишаються несприйнятливими до захворювання, іноді аж до періоду статевої зрілості.

Великий внесок в обгрунтування материнської, плацентарної передачі сифілісу потомству вніс в 1903 р віденський учений Матценауер на підставі тривалих клінічних спостережень. Однак загальне визнання плацентарної теорії отримала після введення в практику серологічних методів дослідження на сифіліс (реакція Вассермана), які показали, що при народженні «здорової» матір'ю хворого сифілісом дитини у неї є прихований («серологічний») сифіліс і що при народженні «здорових» дітей від матерів, хворих на сифіліс, у багатьох з них виявляється прихований вроджений сифіліс. Наприклад, за даними Інституту педіатрії, у матерів, які не мають клінічних проявів сифілісу, але народили хворих на сифіліс дітей, реакція Вассермана була позитивною більш ніж в 90%, за іншими даними - навіть у 97-100% випадків.

На думку ряду вчених, сифілітична інфекція може впливати і на хромосомний апарат зародкових клітин батьків. Розрізняють сифілітичні гаметопатії (дегенеративні зміни, що виникли в статевих клітинах до запліднення), бластопатія (ураження зародка в період бластогенеза) і сифілітичні ембріопатіі (патологічні зміни плода в період від 4 тижнів до 4-5 міс. вагітності). У таких хворих дітей виявляють різноманітні дефекти фізичного, неврологічного і психічного, інтелектуального характеру.

Природжений сифіліс виникає в результаті попадання блідої трепонеми в плід через плаценту від хворої сифілісом матері. Інфікування плода може відбутися як у разі захворювання матері до зачаття, так і пізніше, на різних стадіях розвитку плоду. Блідітрепонеми проникають в організм плода через пупкову вену або по лімфатичних щілинах пупкових судин. Незважаючи на раннє проникнення блідих трепонем в організм плоду, патологічні зміни в його органах і тканинах розвиваються тільки на V-VI місяцях вагітності. Тому активне противосифілітичне лікування в ранні терміни вагітності може забезпечити народження здорового потомства. Оскільки вторинний сифіліс протікає з явищами Спірохетемії, найбільш великий ризик народження хворої дитини у вагітних, які хворіють вторинним сифілісом. Крім того, передача сифілісу потомству відбувається в основному в перші роки після зараження матері; пізніше ця здатність поступово слабшає. Вважається можливим народження хворих на сифіліс дітей від матері, яка страждає вродженим сифілісом (сифіліс другого і навіть третього покоління). Однак такі випадки спостерігаються дуже рідко. Результат вагітності у хворої сифілісом жінки буває різним: вона може закінчитися пізнім викиднем, передчасними пологами, народженням хворих дітей з ранніми або пізніми проявами хвороби або латентною інфекцією. Для жінок, що хворіють на сифіліс, характерний різний результат вагітності на різних етапах перебігу процесу, так як ступінь інфікування плода залежить від активності інфекції. Можливість зараження плода шляхом передачі інфекції через сперматозоїд від батька досі не доведена. Тому всі соціально-профілактичні заходи для ліквідації вродженого сифілісу обумовлені проведенням різних, численних заходів щодо профілактики сифілісу взагалі. До них відносяться активне виявлення і своєчасне специфічне лікування хворих на сифіліс, повноцінний облік їх, контроль за лікуванням, лікування осіб, які перебували в контакті з хворими активними формами сифілісу. Особливе значення мають своєчасне виявлення сифілісу у вагітних жінок та їх лікування. З цією метою проводиться обов'язкове триразове серологічне обстеження вагітних на сифіліс у першій та другій половині вагітності.

Жіночі консультації повинні мати інформацію про всіх жінок дітородного віку, хворих або тих що хворіли на сифіліс, щоб залучити їх своєчасно до обстеження або профілактичного лікування при настанні вагітності. Вагітній жінці, хворій на сифіліс, надається можливість зробити аборт, але тільки після проведення специфічного лікування та ліквідації заразних проявів хвороби. Якщо хвора на сифіліс вирішила народжувати, то її направляють у відповідне відділення пологового будинку, де проводиться клінічне та серологічне обстеження, якщо воно не було проведено раніше. При сумнівних результатах серологічних реакцій слід повторити їх з ретроплацентарною кров'ю. У цьому випадку вони частіше бувають специфічно позитивними. Проте слід мати на увазі, що протягом 10-20 днів до і після пологів серологічні реакції можуть бути хибнопозитивними, тому їх повторюють в жіночих консультаціях після закінчення цього терміну.

Залежно від клінічних симптомів, особливостей перебігу хвороби та термінів її прояви вроджений сифіліс ділять на сифіліс плода, ранній вроджений сифіліс (від моменту народження дитини до 4 років), пізній вроджений сифіліс (у дітей старше 4 років), прихований вроджений сифіліс, що спостерігається у всіх вікових групах.

Уродженому сифілісом плоду передує специфічна зміна плаценти. Блідітрепонеми, проникаючи в плаценту, зумовлюють важкі анатомо-морфологічні зміни, які проявляються набряком, з'єднанотканевою гіперплазією і некротичними змінами. Характерні для сифілітичної інфекції ураження судин за типом ендо-, мезо-, періваскулітов супроводжуються вираженим склерозом ворсинок, дегенерацією епітелію, клітинною інфільтрацією стінок судин з їх облітерацією. Для сифілісу типове збільшення маси плаценти. Якщо нормальне співвідношення маси посліду до маси плода дорівнює 1:6, то при наявності сифілітичної інфекції це відношення змінюється - 1:3. Надмірний розвиток грануляційної тканини і абсцесів в судинах ворсинок особливо виражено в її зародковій частині. Остаточним підтвердженням діагнозу сифілісу є виявлення блідих трепонем в пуповині і органах плода. У плаценті блідітрепонеми виявляються рідше. Найбільша кількість блідих трепонем знаходять у внутрішніх органах плода - печінці, селезінці, надниркових. Цією обставиною і пояснюється частота викиднів і мертвонароджених у жінок що не лікувалися, хворих сифілісом. Для сифілісу характерні пізні викидні і мертвонародження на VI-VII місяцях вагітності мацерированного плоду.

Сифіліс плоду. У перші місяці вагітності плід не уражається, так як блідотрепонеми проникають в організм плоду тільки з розвитком плацентарного кровообігу. Тому типові специфічні зміни виявляються не раніше V місяця. Ураження внутрішніх органів виражається в їх збільшенні і ущільненні внаслідок розвитку дифузної запальної інфільтрації і подальшого розростання сполучної тканини. Іноді інфільтративні скупчення утворюють міліарні сіфіломи. Особливо виражені ці зміни в печінці і селезінці. У легенях виявляють явища «білої пневмонії» внаслідок специфічної інфільтрації міжальвеолярних перегородок, гіперплазії і десквамації епітелію альвеол. Уражена частина легкого ущільнена, має сірувато-білий колір. Відзначаються явища остеохондріта і остеопериостита. Шкіра мертвонароджених плодів мацерована, епідерміс розпушений, місцями ерозований, відшаровується пластами внаслідок аутолітичного ферментативного процесу. Внаслідок недорозвинення підшкірної жирової клітковини шкіра легко збирається в складки, зморшкувата, особливо на обличчі, яке стає схоже на обличчя старого.

Найбільш частою і достовірною ознакою сифілісу плоду служить виявлення рентгенологічно на V-VI місяці внутрішньоутробного розвитку ураження кісткової системи у вигляді специфічного остеохондрозу, рідше остеопериоститу.

Ранній вроджений сифіліс. Ранній вроджений сифіліс підрозділяється на сифіліс грудного віку і сифіліс раннього дитячого віку.

Природжений сифіліс грудного віку може мати різноманітні прояви. Одночасно в процес втягується ряд органів і систем. Прояви хвороби виявляються або відразу після народження дитини, або протягом перших 2 міс. життя. Іноді дитина вже народжується з ознаками сифілісу. Ураженими можуть виявитися шкіра, слизові оболонки, внутрішні органи, нервова система, кістки. Висипання містять багато блідих трепонем і тому дуже контагіозні. Аналіз випадків вродженого сифілісу за останні роки показав, що процес дещо змінився. Встановлено, що почастішали випадки вродженого сифілісу грудного віку зі зменшеною симптоматикою, а іноді захворювання протікає латентно без ураження шкіри і слизових оболонок, лише з незначними змінами внутрішніх органів. Сифілітична пухирчатка маніфестує утворенням пухирів на долонях і підошвах, згинальних поверхнях передпліч і гомілок, обличчі, рідше - тулуб. Іноді вони можуть розташовуватися по всьому кожному покрову. Вміст їх частіше серозно-гнійний, але може бути і геморагічний. У вмісті пухирів багато блідих трепонем, і такі хворі надзвичайно контагіозні.

Після розтину бульбашок утворюються мокнення, оточені залишками покришок міхурів, ерозії. Сифілітична пухирчатка - достовірна ознака раннього вродженого сифілісу, важко протікає. Диференціюється процес з пемфігоїдами новонароджених, які виникають у результаті стафілококової інфекції. Діагноз встановлюється на підставі виявлення блідих трепонем і позитивних серологічних реакцій. Для сифілісу дітей грудного віку характерні також інфільтрація Гохзингера (дифузний сифілітичний інфільтрат) і сифілітична нежить. Дифузне ущільнення шкіри Гохзингера також є достовірною ознакою вродженого сифілісу і не зустрічається при придбаному. Цей симптом з'являється зазвичай не при народженні дитини, а на 8-10-му тижні життя. Сифілід звичайно локалізується на долонях, підошвах, сідницях, особливо часто в області губ і підборіддя. Процес починається з виникнення еритеми дифузного або вогнищевого характеру. Потім на цих місцях розвивається інфільтрація, внаслідок чого шкірні складки згладжуються, шкіра стає щільною, втрачається еластичність. Губи потовщені і набряклі, жовтувато-червоного кольору, слизова оболонка і червона облямівка губ напружені. Зазвичай поверхня поразки мацерована і мокне. На мацерированній і мокрій поверхні визначається велика кількість блідих трепонем. При крику, механічній травмі, досить інтенсивній напрузі губ у дитини виникають поверхневі і глибокі тріщини, що поширюються на червону облямівку. Тріщини зазвичай розташовуються перпендикулярно до овалу рота, кровоточать і швидко покриваються корками. Через 2-3 міс. навіть без лікування дифузна інфільтрація Гохзингера поступово розходиться, але на місці глибоких тріщин, особливо в кутах рота, залишаються радіарні по відношенню до овалу рота рубці (рубці Робінсона-Фурньє). Ці рубці є патогномонічним симптомом перенесеного раннього вродженого сифілісу на всьому протязі життя при ретроспективному діагнозі вродженого сифілісу. При цій ознаці особливо важливо пам'ятати стоматологам в процесі лікувальних і профілактичних оглядів дорослих і дітей. У грудних дітей на слизовій оболонці рота можуть виникати сифілітичні папули. За даними Б.М. Пашкова (1955), вони утворюються не більше ніж у 30% дітей з активними явищами раннього вродженого сифілісу.

Ранній вроджений сифіліс у дітей до 2 років подібний по інтенсивності до Спірохетемії із вторинним сифілісом, тому на слизових оболонках рота можуть виникати еритематозна ангіна, папульозний висип, нерідко ерозований, що розташовується на мигдаликах, слизовій оболонці щік, губ і носа. Сифілітичний нежить може бути єдиним і дуже раннім проявом сифілісу у дітей грудного віку. Слизова оболонка носа набрякла, набряково-гиперемірованна, іноді ерозована зі значною кількістю слизу, домішкою гною і крові. Відокремлювано зсихається в масивні кірки, іноді повністю закриває носові ходи. Дихання через ніс стає неможливим. При смоктанні дитина періодично відривається від грудей з плачем, щоб зробити глибокий вдих ротом. Носове дихання утруднюється, робиться шумним, свистячим або неможливим, що негативно позначається на годуванні дітей груддю, веде до їх виснаження. Тривало існуючий нежить може призвести до деструктивних змін кістково-хрящової частини носа і його деформації (сідлоподібний ніс). Деформований ніс може мати вигляд і лорнетовидного носа при утворенні дефекту носової перегородки на кордоні хрящової і кісткової частин. Специфічне ураження слизової оболонки гортані виражається дифузною інфільтрацією і протікає нерідко у вигляді виразкового ларингіту з осиплістю голосу. При переході процесу на хрящ можуть розвинутися перихондрит і руйнування хряща з подальшим формуванням стенозу. На шкірі обличчя особливо характерна дифузна інфільтрація в області чола, де шкіра напружена, відрізняється сухістю, блиском і застійно-ерітемтозним забарвленням з мідним відтінком. Поширення процесу на надбрівні дуги супроводжується порідіння брів. На волосистій частині голови волосся рідшають і випадають. Рідше буває вражена шкіра сідниць, задньої поверхні стегон, гомілок, мошонки і статевих губ. Дифузні ураження шкіри пальців рук і ніг супроводжуються своєрідними деформаціями нігтів. Розеольозний висип на шкірі тулуба буває рідко, іноді вона лущиться і зливається, що нехарактерно для розеолезного висипу дорослих і дітей при наявності придбаної сифілітичної інфекції.

Поразка кісткової системи у дітей, хворих раннім вродженим сифілісом, є найчастішим активним проявом інфекції в даний час. Це пояснюється інтенсивним формуванням кісткової тканини плоду на V-VI місяцях внутрішньоутробного розвитку, коли відбувається рясне кровопостачання зон росту довгих трубчастих кісток. Остеохондрити - найбільш типова форма кісткової патології при вродженому сифілісі у дітей грудного віку. Вони формуються з V місяця внутрішньоутробного життя і зберігаються до 12-го місяця після народження. Причому найбільш часто їх виявляють у перші 3 міс. життя (до 85% хворих) і значно рідше у 4-місячних дітей. У дітей старше 1 року активний прояв остеохондрита представляє рідкісний виняток, тому для їх виявлення рентгенологічне дослідження проводять в перші 2-3-4 міс. життя дітей, народжених хворими або раніше хворівшими жінками. Слід пам'ятати, що остеохондрити бувають єдиною ознакою вродженого сифілісу. Уражаються довгі трубчасті кістки, частіше верхніх кінцівок. Патологічний процес локалізується в метафізі на кордоні з хрящем. На рентгенограмі має бути відображено стан дистальних кінців плечей і стегнових кісток.

Сифілітичний остеохондрит I ступеня представляється нерівномірним розширенням зони попереднього окостеніння, яка має вигляд білої гомогенної смуги в результаті надмірного звапніння хрящових клітин. Смуга зони попереднього окостеніння має розширення до 2 мм і виглядає як би поїденою (зазубреною) по відношенню до диафізу і епіфізу. Ця обставина має патогномонічне значення, оскільки гладка без зазубрин лінія може спостерігатися у здорових дітей або у дітей при сепсисі та інших захворюваннях, що протікають у важкій формі.
Остеохондрит II ступеня на рентгенограмі має вигляд розширеної до 4 мм білої блискучої смуги в зоні попереднього звапніння, також з зазубреними краями. Під цією зоною у напрямку до диафізу виявляють другу смугу, але темну, вузьку з малою кількістю кісткових перекладин, що представляє собою знову утворюючосю грануляційну тканину. В окремих випадках блискуча смуга може зникнути і тоді виявляється тільки одна темна смуга.
Остеохондрит III ступеня виявляється на рентгенограмі наявністю між епіфізом і метафізом темної смуги розрідження шириною до 4 мм, різко відмежованою від здорової кісткової тканини. Ця смуга може бути суцільною або складатися з окремих вогнищ деструкції. Надалі в результаті некрозу грануляційної тканини може відбутися відділення епіфіза від діафіза, що виявляється клінічно патологічним переломом, званим хворобою Парро (по імені автора, який описав вперше цей симптом під назвою помилкового паралічу в 1869 р.).

При цьому дитина перестає рухати ураженою кінцівкою, а при пасивних рухах або необережному доторканні видає різкий крик. Верхня кінцівка висить як батіг, а нижня залишається зігнутою в тазостегновому і колінному суглобах. Є набряклі припухлості в області колінних і гомілковостопних суглобів. Частим ураженням кісток при ранньому природженому сифілісі є періостіти і остеоперіостіти, що спостерігаються у 70-80% хворих дітей. Вони виникають ізольовано або в поєднанні з бстеохондрітами. Уражаються переважно довгі трубчасті кістки кінцівок, рідше - плоскі кістки черепа, на поверхні яких утворюються дифузні ураження окістя у вигляді нерізко обмежених хворобливих припухлостей, що проектуються на рентгенограмі оссифіцированна смугою вздовж діафіза. Обмежені періостіти рідко спостерігаються при вродженому сифілісі. Вони частіше виявляються у дітей при рахіті, хронічних септичних станах. При неспецифічних периоститах на рентгенограмі є мало контрастні тіні, невизначена, неоформлена будова губчастої речовини. В останні роки у зв'язку з рідкісним виникненням вродженого сифілісу і більш сприятливим його перебігом частіше спостерігаються хворі з маловираженою симптоматикою. Періостіти і остеоперіостити також часто клінічно недостатньо виражені. Тому дуже важливо проводити рентгенографію кісток, що дозволяє виявити кісткові зміни, що не визначаються при огляді. Періостіти і остеоперіостити кісток черепа можуть призвести до різноманітних змін його форми. Найбільш типовим є ягодіцеобразний череп, в якому різко збільшені і випнуті лобові і тім'яні горби, розділені поздовжньою западиною. Нерідко має місце загальне збільшення розмірів черепа внаслідок гідроцефалії. Однією з форм специфічної зміни кісток у дітей грудного віку є дактиліт - поразка проксимальних, рідше середніх фаланг пальців рук, що виражається в циліндричному або веретеноподібному утовщені кістки. Часто буває уражено кілька фаланг, а м'які тканини не змінені.

Дифузний інфільтративний процес з подальшим склерозом відзначається в багатьох внутрішніх органах - в печінці, селезінці, нирках, легенях, яєчках. Поразка, як правило, починається при внутрішньоутробному житті з круглоклітинною інфільтрацією і розростання сполучної тканини судинних стінок, а потім дифузно захоплює тканину внутрішнього органу. Проникнення блідих трепонем в організм плоду через пупкову вену обумовлює першочергове залучення до процесу печінки, яка збільшується і робиться щільною (але залишається гладкою). Однак водянка живота і жовтяниця (внаслідок утруднення відтоку жовчі і склерозу печінки) спостерігаються рідко.

Ураження печінки призводить до появи слабкості, землистого кольору шкіри, анемії і кахексії. Такий же процес лежить в основі ураження селезінки, яка збільшується, а при явищах періспленіта пальпується нерівний і шорсткий її нижній край.

У легенях можуть спостерігатися явища інтерстиціальної дифузійної пневмонії, яка вже в перші дні після народження призводить до смерті дитини. Такі діти рідко доживають до кількох місяців життя, страждаючи задишкою, ціанозом губ і всього шкірного покриву.

При ураженні серцево-судинної системи розвиваються явища міокардиту, ендокардиту, перикардиту; можуть торкатися також серцеві клапани, артерії та вени.

З боку нирок можуть спостерігатися явища нефрозонефриту. У цих випадках в сечі з'являються білок, циліндри, нирковий епітелій, еритроцити; іноді виникають набряки. У крові нерідко реєструють анемію, лейкоцитоз; останній супроводжується нейтрофілією.

У патологічний процес часто залучаються щитовидна, підшлункова, статева залози, гіпофіз, наднирники. Зміни, викликані їх дисфункцією, діагностують пізніше на підставі дистрофічних змін і дефектів розвитку дітей або патологоанатомічних.

Відносно часто вражаються яєчка (специфічний орхит), які стають щільними, збільшуються, але залишаються гладкими; іноді розвивається водянка яєчок.

Досить часто констатується полісклераденит: пахові, ліктьові, шийні та інші лімфатичні вузли збільшуються, стають щільними.

При природженому сифілісі грудного віку з боку нервової системи можуть спостерігатися менінгіти, менінгоенцефаліт, водянка головного мозку (гідроцефалія). Сифілітичний менінгіт може протікати гостро або хронічно. У таких дітей відзначаються ригідність потиличних м'язів, безпричинний крик, неспокій, іноді блювота і короткочасні судоми. При менінгоенцефаліті до перерахованих симптомів можуть приєднуватися парези, паралічі, зрачкові розлади. Водянка голови супроводжується напругою джерельця, розбіжністю швів і збільшенням розмірів черепа, блювотою, випинанням очних яблук. Для підтвердження специфічної природи ураження нервової системи враховують результат дослідження спинномозкової рідини (люмбальна пункція), в якій, як правило, реєструють збільшену кількість білка і клітинних елементів (лімфоцитів), а також позитивні серологічні реакції і позитивні результати дослідження ліквору на РИФ і РІБТ.

Протягом вродженого сифілісу грудного віку умовно можна розділити на два періоди: з моменту народження до 3-4 міс. і з 3-4 міс. до 1 року. Перший період характеризується переважанням генералізованих процесів на шкірі і слизових оболонках, виникненням дифузних інфільтрацій, сифілітичної пухирчатки, ураженням кісткової системи (у вигляді остеохондрита, періоститів, дактилитів), різноманітними змінами внутрішніх органів (особливо печінки і селезінки) і нервової системи. У другому періоді вираженість сифілітичних змін значно зменшується. На шкірі і слизових оболонках прояви в основному носять обмежений характер (можуть бути окремі папульозні висипання), в кістках переважають періостіти і гумозні освіти, значно рідше відзначаються ураження внутрішніх органів і нервової системи. Другий період сифілісу у грудних дітей є ніби проміжним між вродженим сифілісом грудного віку та вродженим сифілісом раннього дитячого віку.

Природжений сифіліс раннього дитячого віку може проявлятися захворюванням очей, що іноді служить єдиним симптомом вродженого сифілісу. До таких захворювань належать хориоретинит і атрофія зорового нерва. При хоріоретиніті по периферії очного дна з'являються грудочки пігменту і зони депігментації - симптом «солі та перцю». Поразка зорового нерва характеризується нечіткістю контурів соска з подальшою атрофією і втратою зору.

Ураження нервової системи формується за трьома типами: у вигляді менінгіту, менінгоенцефаліту і гідроцефаліту.

Менінгіт проявляється ригідністю потиличних м'язів, занепокоєнням, короткими нападами судом, паралічами і нерівномірністю зіниць. Менінгоенцефаліт виражається в парезі, паралічі, що супроводжуються нерівномірним розширенням зіниць. Можливо безсимптомний перебіг сифілітичного менінгіту, у зв'язку з чим особливо необхідна люмбальна пункція, оскільки зміни в лікворі можуть бути єдиними проявами специфічного сифілітичного менінгіту. Гідроцефалія - водянка головного мозку, що виникає внаслідок запалення м'якої мозкової оболонки. Гідроцефалія часто виявляється вже при народженні або розвивається на 3-му місяці життя, протікає гостро або хронічно. Для неї характерні збільшення розмірів черепа, напруга джерельця, розходження швів, випинання очних яблук. При дослідженні спинномозкової рідини виявляються позитивні морфологічні і глобулінові реакції зі збільшеним числом клітинних елементів (лімфоцитів) і вмістом білка.

Природжений сифіліс раннього дитячого віку від 1 року до 2 років характеризується обмеженими змінами на шкірі і слизових оболонках у вигляді невеликої кількості розеолезних і папулезних елементів, періоститу і остеопериоститу. Шкірні висипання бувають такими рясними, як у грудних дітей. Переважають великі папули і широкі кондиломи, схильні до угруповання і локалізації на обмежених ділянках, частіше в області сідниць, великих складок шкіри і статевих органів. Папули ерозируються, мокнуть, гіпертрофуються і перетворюються на широкі кондиломи. Нерідко папульозні елементи розташовуються на слизових оболонках щік, мигдалин. У кутах рота папульозні елементи мокнуть, покриваються гнійним виділенням і нагадують заїди при гноєродній або дріжджовій інфекції. Диференціюються специфічні папули по наявності бордюру інфільтрації, що переходить на слизову оболонку щік, і виявленню блідих трепонем. На слизовій оболонці гортані папули зливаються, утворюючи диффузну інфільтрацію, що супроводжується осиплістю голосу, а іноді стенозом гортані, афонією. Сифілітичний риніт спостерігається рідше, ніж у дітей грудного віку, проявляючись атрофічним катаром або іноді перфорацією носової перегородки. У дітей цього віку можуть з'являтися дифузні або вогнищеві специфічні алопеції. Ураження внутрішніх органів зустрічаються рідше і слабкіше вираженими. Найбільш виражені зміни печінки і селезінки, які проявляються збільшенням в обсязі, щільністю, хворобливістю при пальпації. Рідше виявляється ураження нирок. У сечі виявляють білок, нирковий епітелій, циліндри, еритроцити. Часто відзначаються явища гііохромної анемії і лейкоцитоз. Патологічні зміни можуть бути виявлені і в ендокринних залозах (щитовидна залоза, гіпофіз). Вісцероендокрінопатії протікають в ранньому дитячому віці майже безсимптомно і лише пізніше розпізнаються по порушенню функції. Періостіти і остеоперіостіти з явищами остеосклерозу, переважно в області довгих трубчастих кісток, виявляються лише рентгенологічно.

Відзначені певні зміни клінічних проявів і перебігу раннього вродженого сифілісу, переважання мізерних клінічних проявів і моносімптоміость (ураження або шкіри та слизових оболонок, або трубчастих кісток, або внутрішніх органів). Констатовано превалювання прихованої форми раннього вродженого сифілісу над маніфестною. Діагноз встановлювався іноді при негативних КСР, але при різко позитивних РИФ і РІТ, що пояснюється широким призначенням препаратів пеніциліну при інтеркурентних захворюваннях.

Пізній вроджений сифіліс. До цієї форми сифілітичної інфекції відносяться вроджені прояви сифілісу, що виникли у віці пізніше 4-5 років з моменту народження (частіше в 14-15 років, а іноді й пізніше). Багатьма авторами пізній вроджений сифіліс розглядається як рецидив сифілісу, перенесеного в ранньому дитячому або грудному віці, а також як прояв тривало і безсимптомно протікаючого процесу. Активні прояви пізнього вродженого сифілісу ідентичні проявам третинного сифілісу, але поразки шкіри не бувають такими рясними, як при ранньому природженому сифілісі. З'являються бугорково-виразкові сіфіліди і гуми, розташовані переважно на шкірі тулуба, кінцівок та обличчя. Горбки мають схильність до угруповання без злиття. Гумозні сіфіліди частіше одиночні, спостерігаються в більш старшому віці. Горбкові і гумозні прояви пізнього вродженого сифілісу схильні до швидкого розпаду, утворенню фагеденічних виразок. Розташовуючись на слизовій оболонці носа, можуть захоплювати хрящові і кісткові частини, викликаючи перфорацію носової перегородки і западіння перенісся. При гумозному ураженні твердого піднебіння відбувається руйнування кісткової тканини з утворенням перфораційного дефекту. Крім симптомів, характерних для пізнього вродженого сифілісу, у ряду хворих можуть виявлятися прояви сифілісу, перенесеного в грудному віці, - рубці Робінсона-Фурньє, сідлоподібний ніс, деформації черепа, залишкові явища остеопериоститу та ін. Специфічними, властивими лише пізньому уродженому сифілісу, симптомами є дві групи сифилідів - безумовні (достовірно вказують на вроджений характер інфекції) і ймовірні (потребують додаткового підтвердження). Третя група - дистрофії (стигми), які зустрічаються при багатьох хронічних інфекційних захворюваннях і не є специфічними для вродженого сифілісу. До достовірних (безумовним) ознак пізнього вродженого сифілісу відносять так звану тріаду Гетчинсона - інтерстиціальний (паренхіматозний) дифузний кератит, сифілітичний лабіринтит і зуби Гетчинсона.

Паренхіматозний кератит вважається патогномонічним для цієї форми інфекції. Він проявляється дифузним помутнінням рогівки, світлобоязню, сльозотечею, блефароспазмом. Помутніння рогівки, більш інтенсивне в центрі, іноді формується не дифузно, а окремими ділянками. Після інфільтрації в глибокі шари рогівки проникають новостворені судини. Зазвичай спочатку захворює одне око, через деякий час - інше. Процес триває довго, відбувається дуже повільно. Нерідко сифілітичний кератит супроводжується іритом, іридоциклітом і хоріоретінітом.

Сифілітичний лабіринтит, або лабіринтова глухота, що виникає раптово на тлі загального видимого благополуччя характеризується зниженням слуху (зазвичай на обидва вуха) і появою шуму у вухах. Процес пов'язаний з інфільтративним запаленням лабіринту і двосторонньою дегенерацією слухових нервів. При лабіринтиті до розвитку у дитини мовлення може спостерігатися утруднення при проголошенні звуків або глухонімота. Специфічний лабіринтит спостерігається частіше у дівчаток у віці від 4-5 до 15 років. Якщо глухота виникає раніше (до 4 років), то вона поєднується з утрудненістю мови аж до німоти. Кісткова провідність порушена. Оскільки не вдалося виявити при цих проявах сифілісу блідих трепонем, вважають, що паренхіматозний кератит і сифілітичний лабіринтит обумовлені алергічною реакцією інфекційного генезу. Успішне вирішення цих процесів під впливом глюкокортикоїдної терапії вважається достатнім підтвердженням цієї гіпотези.

Зубна патологія (зуби Гетчинсона) у вигляді дистрофії верхніх центральних постійних різців і гіпоплазії їх жувальній поверхні була вперше описана Дж. Гетчинсоном (1858). По вільному ріжучому краю зубів утворюються іолулунні серповидні виїмки, внаслідок чого трохи звужується ріжуча поверхня різців, а шийка зубів стає ширшою і зуби набувають бочковидної форми або форму викрутки. Різниця в ширині між шийкою і ріжучою поверхнею повинна бути не менше 2 мм, інакше цей симптом не може вважатися достовірним. Емаль на ріжучому краю частіше відсутня. Полумісячну виїмку по ріжучому краю верхніх центральних різців можна виявити ще в ранньому дитячому віці шляхом рентгенографії. Лікування матері в останні місяці вагітності або дитини в перші 3 міс. життя може запобігти формуванню зубних дистрофій. Всі перераховані патогномонічні ознаки тріади Гетчинсона одночасно зустрічаються досить рідко. У більшості випадків виявляється якийсь один з них.

Окремі автори розширюють групу достовірних ознак, включаючи в неї специфічні жене, і пропонують називати тріаду Гетчинсона тетрадою. Специфічний жене предствляє собою хронічний синовіт колінних суглобів без поразки хрящів і епіфізів кісток. Специфічний жене протікає хронічно, не порушуючи функції суглоба, без підвищення температури тіла і хворобливості. Суглоб збільшений в об'ємі, злегка набряклий, рухливість його не обмежена. Процес може бути симетричним. Найчастіше вражаються гомілковостопні і ліктьові суглоби. Одним з найбільш частих проявів пізнього вродженого сифілісу є ураження кісткової системи, особливо симетричні зміни большеберцових кісток гомілок - шаблеподібні гомілки. Розрізняють дійсну і помилкову шаблеподібну гомілку. Справжня шаблеподібна гомілка розглядається як наслідок перенесеного в грудному віці остеохондрита. Вона характеризується серповидним вигином бодьшеберцової кістки допереду. Хибна шаблеподібна гомілка спостерігається також і при набутому сифілісі. Для неї характерна наявність на передній поверхні великогомілкової кістки масивних остеоперіостальних нашарувань внаслідок колишніх рецидивуючих неодноразово остеоіеріоститів. Шаблеподібні гомілки, так само як і «шабельні» передпліччя, не рахуються безумовними ознаками пізнього вродженого сифілісу, оскільки можуть спостерігатися при деяких ортопедичних захворюваннях, особливо при хворобі Педжета.

Рубці Робінсона Фурньє можуть починатися на червоній облямівці губ, іноді в зоні Клейна і переходять на прилеглу до червоної каймі шкіру. На червоній облямівці рубці мають вигляд тонких знебарвлених лінійних смужок, які чітко виділяються на тлі блідо-рожевої червоної облямівки губ. Нерідко формується глибока хронічна тріщина верхньої або нижньої губи, також вважається імовірним симптомом пізнього вродженого сифілісу.

Крім рубців Робінсона-Фурньє, «штампом» перенесеного раннього вродженого сифілісу, що зберігається протягом усього подальшого життя, є ягодіцеобразний череп який утворюється за рахунок дифузного осифікуючого інфільтрату в зобних і тім'яних кістках. Сприяючим фактором є сифілітична гідроцефалія. Специфічний ягодіцеобразний череп на відміну від рахітичного виникає в перші місяці життя. При рахіті деформація черепа оформляється у 2-3-му році життя. В результаті перенесеного в ранньому дитинстві сифілітичного риніту відзначається не тільки недорозвинення кісткової або хрящової частини носа, але і як наслідок гуммозний виразковий процес - перфорація носової перегородки з виникненням характерних деформацій (сідлоподібний (ніздрі виступають вперед), лорнетовідний, «цапиний» і «западаючий» ніс).

Ознаками пізнього вродженого сифілісу можуть бути дистрофічні зміни, зумовлені прямим або непрямим впливом блідої трепонеми на чьому формуються тканини, проте ці зміни можуть бути наслідком і інших несприятливо діючих причин.

З численних і різноманітних дистрофій, що зустрічаються у дітей при різних інфекційних (наприклад, туберкульоз) та неінфекційних (наприклад, алкоголізм) захворюваннях батьків, зупинимося лише на тих, які найбільш часто спостерігаються при пізньому вродженому сифілісі, хоча і не є специфічними тільки для сифілісу. Ці дистрофії (стигми) можуть починати формуватися і в більш ранні терміни (іноді в грудному віці); вони обумовлені порушенням обміну, ендокринними розладами, розладом діяльності серцево-судинної і нервової систем.

Серед стигм пізнього вродженого сифілісу найбільше значення мають такі:

*симптом Авситидийського - потовщення грудинного кінця ключиці, що розвивається внаслідок дифузного гіперостозу. Частіше уражається права ключиця. Рентгенівський знімок підтверджує клінічний діагноз;
*високе («стрільчасте» або «готичне») тверде небо;
*інфантильний мізинець (симптом Дюбуа-Гиссара); відзначається скорочення мізинця (симптом Дюбуа); при цьому складка дистального зчленування з тильного боку знаходиться нижче, складки середнього зчленування безіменного пальця, а мізинець трошки викривлений і повернутий всередині (симптом Гиссара);
*аксіфоідія - відсутність мечоподібного відростка грудини (проте слід пам'ятати, що мечоподібний відросток може бути повернутий всередину і тоді створюється враження його відсутності);
*горбок Кара-беллі - наявність п'ятого додаткового горбка на жувальній поверхні першого верхньої щелепи;
*диастема Гаше - широко розставлені верхні різці;
*гіпертрихоз у хлопчиків і дівчаток, а також заростання волоссям чола (майже до брів);
*дистрофія кісток черепа - виступаючі лобні і тім'яні горби, але без розділової смужки.

Діагноз. Діагностичне значення має наявність однієї достовірної ознаки. «Ймовірні» ознаки і дистрофія (стигми) враховуються в поєднанні хоча б з однією істинною ознакою або в комплексі з даними серологічного обстеження і анамнестичним підтвердженням наявності інфекції у дітей та їх батьків. При пізньому вродженому сифілісі діагностику підтверджують дані серологічних реакцій РВ, РІФ, РІБТ і РПГА - позитивні результати РВ у 70-80% і РІБТ у 100% хворих.

Прогноз і профілактика вродженого сифілісу.

Прогноз. Прогноз залежить від якості та своєчасності лікування матері та тяжкості захворювання дитини. Повноцінне лікування, раціональний режим і догляд, грудне вигодовування забезпечують повне лікування дітей. При пізньому вродженому сифілісі своєчасно розпочате лікування досить ефективне, але й негативація РВ настає пізніше, а РІБТ і РІФ можуть залишатися тривалий час позитивними.

Профілактика. Система диспансерного обслуговування населення (обов'язкова реєстрація всіх хворих сифілісом, виявлення і лікування джерел зараження, безкоштовне високоякісне лікування, профілактичне обстеження вагітних, працівників дитячих установ, харчових підприємств та ін.) Зумовила різке зниження випадків реєстрації вроджених форм сифілітичної інфекції до кінця 80-х років. Однак в умовах епідемічного зростання захворюваності на сифіліс, що відзначався в 90-х роках, відбувся різкий стрибок числа зареєстрованих випадків вродженого сифілісу. Контролю над ситуацією сприяє постійний зв'язок жіночих, дитячих консультацій і пологових будинків з шкірно-венерологічним диспансером. Згідно з існуючими в нашій країні інструктивними вказівками, жіночі консультації беруть на облік всіх вагітних жінок і піддають їх клінічному і серологічному обстеженню. Серологічне обстеження на сифіліс проводиться двічі - в першу і другу половини вагітності. При виявленні у вагітної жінки активної або прихованої форми сифілісу призначається лікування лише антибіотиками. Якщо жінка хворіла в минулому сифілісом і закінчила протисифілітичне лікування, то під час вагітності все одно призначають специфічне профілактичне лікування, щоб забезпечити народження здорової дитини. За 1-2 тижні. до пологів можуть з'явитися неспецифічні хибнопозитивні серологічні реакції. У цьому випадку вагітну не беруть під специфічне лікування, а через 2 тижні. після пологів повторюють обстеження матері і ретельно обстежують дитину. При підтвердженні діагнозу сифілісу у матері і дитини їм призначається протисифілітичне лікування. Новонароджених, матері, яких недостатньо лікувалися в минулому і які з яких-небудь причин не змогли отримати профілактичне лікування під час вагітності, обстежують для встановлення форми і локалізації сифілітичної інфекції, потім призначається лікування згідно схемам, затвердженим МОЗ України. А новонароджених, матері яких хворіли на сифіліс та отримали повноцінне лікування до і під час вагітності, піддають ретельному обстеженню з наступним контрольним спостереженням до 15 років.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,