Аномалади зябрових дуг
Loading

Аномалади зябрових дуг

Аномалад 1-ї зябрової дуги (першозябровий синдром, односторонній щелепно-лицевий дизостоз).

Найбільш постійні ознаки: одностороннє недорозвинення лицьових тканин (нижньої і верхньої щелепи, виличної кістки, косий прикус), недорозвинення м'яких тканин обличчя (жувальних м'язів, великих слинних залоз), макростомія. Як видно з переліку змінених органів всі вони є похідними 1-ї зябрової дуги. Основною диференційно-діагностичною ознакою є характер змін вушної раковини. При синдромі 1-ї зябрової дуги відсутня тільки передня третина вушної раковини, в той час як задні збережені, хоча і можуть бути деформовані. Популяційна частота аномалада вивчена недостатньо. У спеціальних клініках такі пацієнти становлять близько 0,5% від загального числа хворих. Життєвий прогноз сприятливий.

Лікування складне, у дітей ортодонтичне, можливо оперативне.

Аномалад 1-ї та 2-ї зябрової дуг (внутрішньоматковий лицьовій некроз, некротична дисплазія, гемігнатія і мікротія). Основні ознаки ті ж, що і при аномаладі 1-ї зябрової дуги, тобто Одностороння гіпоплазія м'яких тканин і кісток, що формуються 1-ї зябрової дуги. Однак у всіх випадках вушна раковина і зовнішній слуховий прохід практично відсутні. Можуть залишатися тільки рудименти мочки або шкірно-хрящовий валик. Прогноз загалом сприятливий, хоча дефект слуху і спотворення обличчя обмежують вибір спеціальності. У спеціальних стаціонарах удільна вага таких хворих становить 0,5-1%. Лікування складне, оперативні методи розроблені недостатньо. В окремих сім'ях встановлено домінантне успадкування дефектів 1-ї і 2-ї зябрових дуг. Походження цього аномалада частіше пов'язують з некрозом тканин зачатків лицьових структур.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,