Аномалії іннервації шлунково-кишкового тракту
Loading

Аномалії іннервації шлунково-кишкового тракту

Клітини інтрамуральних гангліїв шлунково-кишкового тракту мігрують з ганглиозної пластинки по гілках блукаючого і тазових нервів і виявляються на 5-7-му тижні внутрішньоутробного життя в стравоході і шлунку, на 7-8-му тижні в тонкій і прямій кишці і на 10-12-му тижні в інших відділах кишечника. Відповідно до іншої точки зору, волокна не є шляхом переміщення нейробластів. Останні диференціюються на місці з клітин-попередників, що знаходяться в мезенхімі і, очевидно, мігрували раніше з нервового зачатка. Природжений агангліоз кишечника (хвороба Гіршпрунга, істинний вроджений мегаколон) - агенезія гангліїв міжм'язового (Ауербаха) і підслизового (мейссієрова) нервових сплетінь на певних ділянках кишечника. Виділений у самостійну нозологічну одиницю датським педіатром Н. Hirschsprung Частота 0,2 випадку иа 1000 новонароджених зона агангліозу простягається на різні відстані вгору від анального каналу. У зв'язку з цим прийнято поділ на довго- і короткосегментарний (ректосігмоідний) типи. А. І. Леіюшкнн виділяє ректальну форму (21,9% всіх випадків аганглиоза товстої кишки), ректосігмоідальний (69,2%), субтотальний - з ураженням поперечної ободової або більше проксимальних відділів товстої кишки (3,2%), тотальну - агангліоз всієї товстої кишки (0,6%) і сегментарну (5,1%). В останньому випадку зона агангліозу виявляється між двома ділянками кишки із збереженими нервовими сплетіннями, або ділянка здорової кишки розташовується між двома агангліонарами. У 1% випадків агангліоз захоплює тонку кишку, при цьому, крім аплазії гангліозних клітин, можуть бути відсутніми і нервові волокна У 82,2% випадків хвороби Гіршпрунга клітинний компонент гангліїв повністю відсутній, в 17,8% випадків відзначається дефіцит нейронів з їх морфологічними змінами. На місці нервових сплетінь виявляються пучки сильно звивистих, інтенсивно імпрегнованих безміелінових нервових волокон. За допомогою гістохімічних методів показана їх холінергічна природа і розшифрований патогенез захворювань. Пусковим моментом у розвитку хвороби Гіршпрунга є аплазія холіпергічних нейронів міжм'язового сплетіння, координуючих перистальтику кишечника. Це супроводжується відсутністю симпатичних терміналій, що надають інгібуючий вплив на ганглії. В результаті порушується рефлекс розслаблення внутрішнього анального сфінктера у відповідь на розтягнення прямої кишки. Стан посилюється надлишком холінергічних нервових волокон в м'язовій оболонці, що викликають стійкий спазм кишкової мускулатури. Важливим чинником порушення перистальтики є також недостатність пептідергічної іннервації.

Наявність агангліозного спазмованого, неперістальтіруюшого сегмента призводить до розвитку стійких закрепів або динамічної кишкової непрохідності. Вищерозміщені відділи кишечника розширюються, стінки їх гіпертрофуються, виникає мегаколон. Під впливом постійної калової інтоксикації розвивається жирова дистрофія печінки. Стан може ускладнюватися перфорацією розширеної товстої кишки, розвитком ентероколіту. При рентгенологічному дослідженні знаходять характерну конусоподібну зону переходу між звуженим і розширеним супрастеіотічним сегментами. При морфологічному дослідженні найбільш доцільним є визначення в біоптаті ацетилхолінестерази, зміст якої в нервових волокнах власної та м'язової пластинок слизової оболонки агангліозної зони різко підвищено. Методика безпечна, дає 3-4% хибнопозитивних і хибнонегативних результатів. Імпрегнація сріблом вимагає великих термінів для фіксації та обробки матеріалу; для діагностики цим методом слід сікти фрагменти всієї товщі стінки кишки з метою виявлення нервових гангліїв міжм'язового сплетіння.

Лікування оперативне - видалення агангліозної зони і патологічно змінених розширених верхніх відділів.

Розвиток хвороби Гіршпрунга пов'язують з порушенням процесу міграції нервових елементів в закладку кишкової трубки або з порушенням диференціювання мігруючих проейробластів. Поєднання з мегауретером (2,5-4%) та іншими аномаліями сечовивідних органів свідчить про поразку тазової парасимпатичної системи, однак ця концепція не може пояснити випадки тотального агангліозу кишечника. ТТП - до 10-го тижня внутрішньоутробного розвитку, однак чим довше зона агангліозу, тим коротше ТТП.

Передача вродженого агангліоза підкоряється законам полігенного успадкування та різна при коротко- і довгосегментарному типі захворювання. При наявності короткого агангліозного сегмента ризик для сибсів чоловічої статі становить 5%, жіночої - 1%; при другому типі ризик для сибсів чоловічої і жіночої статі становить 10%; короткосегментарний тип зустрічається у хлопчиків майже в 5 разів частіше, ніж у дівчаток, довго-сегментарний тип - з однаковою частотою у хлопчиків і дівчаток. У 15,2% випадків вроджений агангліоз поєднується з іншими вадами, в 2-3,2% випадків спостерігається трисомія. Хвороба Гіршпрунга описана також при синдромах Ваарденбурга, Аарського, Сміта-Лемлі-Опітца.

Ахалазія стравоходу (ахалазія кардії, мегалоезофагус, кардіоспазм) - порушення рефлекторного розслаблення кардіального сфінктера у відповідь на розтягнення стравоходу, що приводить до розширення і гіпертрофії останнього. Вроджений характер ахалазії стравоходу до теперішнього часу достовірно не доведений.

Морфологічним субстратом ахалазії стравоходу є зменшення або повна відсутність гангліозних клітин в кардіальному відділі стравоходу, в нормі здійснюють координацію перистальтичних хвиль (при хворобі Гіршпрунга має місце аналогічний механізм).

В якості етіологічних факторів передбачалися поразки трипаносомами, які, як відомо, можуть викликати гангліоз товстої кишки (хвороба Чагаса), авітаміноз, бактеріальна або вірусна інфекція, емоційний стрес. У той же час є ряд випадків ахалазії стравоходу у 2, 3 і навіть 4 сибсів, що дозволяють припускати спадковий характер захворювання з пізнім проявом. Поєднання ахалазії і мікроцефалії описано у 3 сестер і, можливо, їх брата і, на думку авторів, успадковується аутосомно-рецесивно.

Клінічно проявляється дисфагією, блювотою з подальшим виснаженням і розвитком пневмонії. При рентгеноскопії виявляється різко розширений стравохід, сигарообразно звужуючийся в кардіальній області; невелика кількість барію проникає в шлунок через тривалий час.

Лікування оперативне - поздовжнє розсічення (міотомія) кардіоезофагального сфінктера. Прогноз після оперативного лікування сприятливий.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,