Аномалії положення, форми і орієнтації розвитку нирок
Loading

Аномалії положення, форми і орієнтації розвитку нирок

Дістопія (ектопія) - аномальне розташування нирки. Розрізняють просту (гомолатеральнe) і перехресну (гетеролатеральну) дістопіі. При простій дістопіі нирка розташована на тій же стороні, але в незвичайному місці, при перехресній - зміщується за серединну лінію з перекрестом сечоводів. Проста дістопія може бути одно- і двосторонньою, часто супроводжується ектопією гирла сечоводу. Частота 1 випадок на 800 розтинів.

Дістопірованна нирка може розташовуватися в тазової, рідше поперековій, клубовій, грудній областях; нерідко аномальна за формою і ротирована до переду. Як правило, персистирують судини плода, що відходять від тазової артерії або аорти. Такі посудини можуть бути причиною обструктивного гідронефрозу. Нерідко поєднується з аноректальними пороками. Найчастіше вражаються дівчинки. Тазова нирка ускладнюється пієлонефритом і гідронефрозом. Перехресна ектопія зустрічається рідше. Ектопированна нирка зазвичай зрощена з нормальною, ниркова артерія відходить від аорти або тазової артерії. Дістопіі нирок спостерігаються як ізольований порок і як компонент хромосомних і генних синдромів. Дістопію необхідно диференціювати від нефроптоза, при якому ниркова артерія відходить від звичайного місця, а сечовід має нормальну довжину.

Зрощенні нирки можуть бути симетричними і асиметричними, зростатися верхніми, нижніми і різнойменними полюсами. При цьому утворюються підковоподібні, галетообразні, L- і S-образні нирки. Подковообразна виникає в результаті симетричного зрощення нижніх полюсів. У 2 рази частіше зустрічається у чоловіків. Частота 1 випадок на 250 розтинів. Галето-, L- і S-образні нирки утворюються в результаті асиметричного зрощення. Зустрічаються рідко. Практично всі зрощені нирки ледь ектопірованні. Гістологічно вони можуть мати нормальну будову або бути диспластичними або кістозними. У 1/3 випадків виявляються випадково. Клінічно можуть проявлятися болями, дизуричними явищами, нерідко ускладнюються пієлонефритом, гідронефрозом.

Всі дістопіроваіні і зрощені нирки частіше є спорадичним ВПР, проте можливо і полігенне спадкування пороку. Відомі сімейні форми.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,