Вроджені аномалії будови і форми сечоводів
Loading

Вроджені аномалії будови і форми сечоводів

Вроджені стриктури (стеноз і атрезія), за даними аутопсії, виявляються у 0,6% дітей. Виникають внаслідок порушення або відсутності каналізації зростаючого мочеточникового паростка, який спочатку є компактним тяжем. Можуть бути й наслідком внутрішньоутробних запальних процесів. Зазвичай локалізуються в мисково-мочеточниковому, міхурово-сечоводних сегментах або на рівні перетину сечоводу клубовими судинами. Можуть бути одно- і двосторонніми. Двостороння атрезія - летальний порок, супроводжується гідронефрозом або дисплазією нирки. Сечовід частіше закінчується сліпо та різко розширюється вище атрезії. Іноді має вигляд фіброзного тяжа. При стенозах діаметр сечоводу у новонароджених не перевищує 0,2 см, у дорослих - 0,5 см. ТТП - до 37-го дня ембріонального життя. Можуть бути й фетопатії. Обструкції в мисково-мочеточниковому сегменті, що супроводжуються гідронефрозом, носять сімейний характер. У 2 рази частіше уражаються хлопчики. Передбачається полігенний тип спадкування. Вроджені стриктури сечоводу нерідко поєднуються зі стриктурами в шлунково-кишковому тракті, що припускає подібний морфогенез тих і інших. Часто поєднуються з дисплазією відповідної нирки. За нашими даними, обструктивні пороки сечоводів і дисплазія нирок виникають в результаті однієї і тієї ж причини і мають єдиний геіез. Клінічні прояви залежать від ускладнень і зміни нирок. Лікування оперативне.

Клапани сечоводу - поперечна складка слизової, що містила циркулярні м'язові волокна. У 60% випадків клапан розташовується у верхній третині, в 20% - середній та в 20% - нижньої третини сечоводу. У 2 рази частіше уражаються чоловіки. Клінічно, як правило, виявляються в дитячому віці, при приєднанні інфекції, освіті каменів, розвитку гідронефрозу.

Лікування хірургічне.

Дивертикул сечоводу - випинання стінки сечоводу. Одно- і двосторонній. Зустрічається в будь-якому віці. Ускладнюється утворенням каменів, запаленням, розривом стінки. У дивертикулі може розвинутися пухлина.

Лікування хірургічне.

Дилатація сечоводу - розширення сечоводу з атрофією стінки. Діаметр сечоводу у дорослих не перевищує 1 см, у новонароджених - 0.6 см. Зазвичай є наслідком обструкції, хоча описана і так звана первинна дилатація без обструкції.

Гідроуретер - розширення і водянка сечоводу внаслідок обструкції. Може поєднуватися з гідронефрозом або бути ізольованим пороком.

Мегалоуретер (ахалазія, атонія, нервово-м'язова дисплазія, кістовідне розширення) - розширення і подовження сечоводу. Багато авторів терміном «мегалоуретер» позначають всі види розширень сечоводу. Інтернаціональний комітет урологів по стандартизації існуючої номенклатури мегалоуретер розробив наступну його класифікацію: мегалоуретер рефлюксируючий, обструктивний, нерефлюксируючий, необструктивний. Кожен може бути первинним та вторинним. Первинний рефлюксируючий мегалоуретер обумовлений неповноцінністю міхурово-мочеточникового сегмента, супроводжується вільним рефлюксом і не поєднується з іншою патологією сечової системи. Вторинний рефлюксируючий мегалоуретер є наслідком інфравезікальної обструкції і нейрогенного сечового міхура. Первинний обструктнвний мегалоуретер може бути обумовлений механічними факторами, такими як стриктури сечоводу, уретероцеле, ектопія гирла сечоводу, або бути наслідком так званого адінамічного внутришньопузирного сегмента. Вторинний обструктивний мегалоуретер обумовлений вираженою інфравезікальною обструкцією і гіпертрофією стінки сечового міхура, що сприяє розвитку сполучної тканини в стінці сечового міхура і веде до формування адинамічного всередині-міхурного сегмента. Первинний нерефлюксируючий необструктивний мегалоуретер спостерігається при синдромі «сливового живота», а вторинний є наслідком метаболічних, токсичних, запальних і післяопераційних факторів. Так як причини і патогенез мегалоуретер різні, то і морфологія його неоднакова. Вторинний мегалоуретер, що виникає в результаті обструктивних процесів поза сечоводу (стриктури, клапани уретри, стеноз шийки сечового міхура, нейрогенний сечовий міхур) характеризується атрофією м'язової оболонки, склерозом і запальною інфільтрацією стінки. Як правило, це вторинний порок. Первинний обструктивний та рефлюксируючий мегалоуретер зустрічається в 0,7% всіх аутопсій. Патогенез точно не з'ясований, вважається, що в його основі лежить нервово-м'язова дисфункція, S. Tokunaka і співавт. розвиток колагенової тканини в стінці сечоводу, Є. Tanago надає значення внутришньоматочної обструкції. Цікаві дослідження Е. Tanago (1973). У овечого ембріона на різних стадіях розвитку сечоводів викликалася часткова, пряма та непряма обструкція. Порушення нормальних процесів подовження сечоводу і його перевантаження роботою змінювали морфологічну структуру. Роздратовані сечоводу сегменти повільніше подовжувалися і зберігали циркулярні м'язові волокна, внаслідок чого в них розвивалася функціональна обструкція. Сечоводів перші сегменти, в яких не наступало розширення, подовжувалися і в них домінувала поздовжня мускулатура. У сечоводах, що переносять великі обсяги сечі, м'язові волокна розвивалися краще, ніж в частково нефункціонуючих. Зростаючий мочеточник відповідав на збільшення роботи гіпертрофією і гіперплазією, а на високий тиск - дилатацією і витонченням. Макроскопічно сечовід значно подовжений, розширено (діаметр до 2 см і більше), стінка потовщена. У компенсованій стадії на поперечному зрізі сечоводу переважає збільшення площі м'язової оболонки по відношенню до площі, обмеженої її внутрішнім кордоном. У декомпенсації стадії ступінь гіпертрофії м'язової оболонки значно відстає від ступеня розширення просвіту, в результаті товщина стінки може мати такі ж розміри, як і в нормальних сечоводах. Часто ускладнюється пієлонефритом та гідронефрозом у відповідній нирці.

Лікування хірургічне в ранньому дитинстві.

Дисплазія сечоводу. Вроджена вада розвитку, що характеризується порушенням будови м'язової оболонки сечоводу. Макроскопічно не відрізняється від мегалоуретер. Процес, як правило, двосторонній. Обструкція в нижніх сечових шляхах відсутня. Пузирний сегмент сечоводу звужений, всі інші відділи різко розширені. Стінка потовщена. При гістологічному дослідженні виявляється дисплаза м'язової оболонки у вигляді порушення величини і орієнтації м'язових клітин. М'язові елементи оточені широкими прошарками пухкої сполучної тканини ембріонального типу. При електронно-мікроскопічному дослідженні виявляються одиничні м'язові клітини з недостатньою кількістю міофіламеітів серед великої кількості сполучної тканини без тенденції до формування волокнистих структур. У деяких випадках спостерігається нейром'язова дисплазія стінки - поєднане порушення розвитку м'язових і нервових елементів стінки сечоводу з різким зменшенням кількості останніх у порівнянні з нормою. Описана і фіброепителіальна дісембріоплазія. На поперечних зрізах сечоводу зустрічаються різні за величиною порожнини (іноді до 20), вистелені епітелієм. Порожнини оточені незрілою сполучною тканиною, кількість м'язових елементів зменшений. Істинним просвітом сечоводу є лише одна з цих порожнин. Всі види дисплазії сечоводу поєднуються з днс-Плазою нирок, за даними, таке поєднання встановлюється більш ніж в 80% випадків. Внаслідок того що днспластичний сечовід макроскопічно не відрізняється від мегалоуретер, він в літературі і описується під цим терміном, у зв'язку з чим встановити справжню частоту його не представляється можливим. Прогноз несприятливий. Хірургічне лікування виявляється малоефективним.

Гіпоплазія сечоводу - сегментарне або тотальне недорозвинення сечоводу. Сегментарна гіпоплазія частіше спостерігається в мисково-сечоводному сегменті, тотальна зазвичай поєднується з гіпоплазією відповідної нирки, «інфантильним» полікістозом нирок або дисплазією нирки і характеризується наявністю дуже багнистого сечоводу на всьому його протязі. Гістологічно відзначається зменшення товщини всіх оболонок сечоводу. Описана гіпоплазія і аплазія м'язової оболонки, які поділяються на вогнищеві і дифузні (по колу сечоводу), сегментарні і тотальні (за його довжиною). В одних випадках ці аномалії стосуються всієї м'язової оболонки, в інших - тільки поздовжнього або циркулярного шарів. Навколо гіпоплазированих м'язових волокон і в місцях аплазії розташовується пухка сполучна тканина ембріонального типу. Уретероцеле (Унутрипузирна кіста сечоводу) - кистевидне розширення і випинання в сечовому міхурі всіх шарів стінки сечоводу. Найчастіше вражаються жінки. На розтині виявляється рідко, оскільки після смерті спадается. Виникненню уретероцели сприяють стеноз н ектопія гирла, відсутність резорбції замикальних мембран міхурного кінця сечоводу, порушення іннервації нижнього відрізка сечоводу. Може бути одно- і двостороннім, простим і ектопічним, подвоєного і неудвоенного сечоводу. Просте уретероцелє утворюється в нормально розташованому стенозірованному гирлі, ектопічне - в ектопійованому. Форми і розміри різні. Може досягати розмірів сечового міхура. При гістологічному дослідженні виявляється відсутність м'язових клітин, розростання сполучної тканини. При електронномікроскопічному дослідженні виявляються нервові волокна, але відсутні нервові сплетіння і поодинокі гладко м'язові клітини, що містять тонкі міофіламенти Провідні клінічні симптоми - везікоуретральні рефлюкс і піурія. Найбільш часті ускладнення - гідронефроз, пієлонефрит, утворення каменів.

Лікування хірургічне. При своєчасному лікуванні прогноз сприятливий.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,