Вроджені аномалії кількості сечоводів
Loading

Вроджені аномалії кількості сечоводів

Агенезія сечоводу - відсутність сечоводу. Зазвичай поєднується з відсутністю нирки або її дісплазній. Як самостійна аномалія зустрічається в якості казуїстики.

Удвоіння сечоводів - частий порок сечової системи і становить 7 випадків на 1000 в популяції. У 2 рази частіше уражаються жінки. Може бути одно- і двостороннім, повним (два сечоводи з двома баліями і двома гирлами в сечовому міхурі) і частковим (подвоєна частина сечоводу, так званий розщеплений сечовід - ureter fissus). Рівень розщеплення різний. Найпростіша форма часткового подвоєння, рідко виявляється клінічно, є подвоєння балії (bifid pelvis). В інших випадках розщеплення сечоводу відбувається в середній, нижній третині і в стінці сечового міхура. Верхній відрізок розщепленого сечоводу зазвичай відводить сечу від верхньої групи чашок, нижній - від середньої або нижньої. Виникаючий при частковому подвоєнні рефлюкс, який виявляється у всіх спостереженнях розщеплених сечоводів в нижній третині і в половині спостережень розщеплених сечоводів в середній третині, призводить до розвитку інфекції в кожній половині нирки рівномірно, при подвоєнні балії частіше вражається нижня половина. При повному подвоєнні в найбільш простих випадках гирла обох мочеточників лежать в області сечоміхурового трикутника поруч. При цьому за законом Вейгерта-Мейера дистально розташоване гирло зазвичай відповідає мочеточнику верхньої балії, проксимально розташоване - нижньої. Обидва подвоєних сечовода частіше мають в таких випадках ті ж розміри і будову, що й єдиний сечовід. Рідше може бути розширення обох сечоводів аж до мегалоуретер. Нерідко внаслідок того, що відходить від нижньої половини сечовід проходить в сечовому міхурі під більш прямим кутом, в ньому виникає рефлюкс, а у відповідній половині нирки запальний процес. Іноді у гирлі одного з подвоєних сечоводів (як правило, що відходить від верхньої половини) буває зміщене дистальніше, ближче до шийки сечового міхура, в шийку сечового міхура, уретру, зовнішні статеві органи. Ектопірованний сечовід зазвичай значно розширений, хоча зрідка може бути і його атрезія. У відповідній половині нирки спостерігаються дисплазія, пієлонефрит, гідронефроз або поєднання цих процесів. Устя такого сечоводу може бути стенозірованним, мати нормальний діаметр, розширений або закінчуватися утворенням уретероціллю. У дитини зі стенозованим гирлом і уретероціллю розвиваються клінічні симптоми, характерні для цієї патології. Лікування в таких випадках хірургічне. Всі форми подвоєнь нерідко поєднуються з іншими вадами сечової системи, у тому числі подвоєнням уретри, сечового міхура, пороками інших систем (в 43% випадків за нашими даними). Ізольовані пороки нерідко носять сімейний характер і, як правило, є спадковими. Тип успадкування точно не встановлений. Більшість авторів відносять подвоєння до пороків з полігенним типом успадкування, хоча відомі сім'ї з аутосомно-домінантним типом успадкування. ТТП - до 23-30-го дня ембріонального життя.

Потроєння сечоводу - рідкісна аномалія. Може бути повним і частковим (подвійний сечовід з одним розщепленням). Описано і учетверіння сечоводу.

Подвоєння і потроєння в 83,5% випадків ускладнюються пієлонефритом, освітою Кампо, гідронефрозом. Прогноз і терапія залежать від приєднаних ускладнень і поєднанні аномалій. Повне подвоєння (потроєння) виникає внаслідок закладки декількох сечовидних паростків, неповне - при поділі мочеточникового паростка, до впровадження у метанефрогенних бластів.

Повне подвоєння частіше буває двостороннім, часткове одностороннім.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,