Вроджені аномалії сполучної тканини шкіри
Loading

Вроджені аномалії сполучної тканини шкіри

Гіперпластична шкіра (синдром Елерса - Данлоса) характеризується її підвищеною еластичністю, рухливістю і ранимістю, розвитком атрофічних рубців. Підвищено розтяжність зв'язок і гіперподвижність в суглобах. При гістологічному дослідженні відзначаються дистрофічні зміни сполучної тканини шкіри, м'язів і зв'язок. Впродовж цього захворювання може супроводжуватися низкою відповідних вад внутрішніх органів і дисплазіями особи. Спадкування аутосомно-домінантне з варіабельною експресивністю.

Дерматолізіс первинний ідіопатичний (млява шкіра) - порушення розвитку еластичних волокон дерми, клінічно проявляється звисанням в'ялої шкіри у вигляді великих мешковидних складок. На відміну від гіпереластічної шкіри при відтягуванні млявої шкіри складки не повертаються в попереднє положення. Розвитку клінічної картини іноді передує набрякла стадія. Фізичний розвиток нормальний. Виділяються аутосомно-рецесснвний і аутосомно-домінантний тип успадкування. Експресивність різна.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,