Вроджені порушення пігментації
Loading

Вроджені порушення пігментації

Альбінізм - відсутність або значне зменшення вмісту меланіну у шкірі, волоссі і райдужній оболонці ока, в результаті чого шкіра і волосся мають білий колір, райдужна оболонка рожево-червона. При альбінізмі порушується синтез ферменту тирозинази.

Генералізований (глазокожний) альбінізм успадковується за аутосомно-рецесивним типом. Частота захворювання 1 випадок на 20000, зі значними коливаннями в різних популяціях.

Неповний альбінізм - вироблення пігменту в невеликій кількості, при якому відзначається слабка пігментація, частіше успадковується за аутосомно-домінантним типом.

Частковий альбінізм (вітіліго) проявляється депігментованими ділянками шкіри (очей), зазвичай локалізованими на лобі, животі, колінах. Можуть відзначатися білі прядки волосся. Частота первинного вітіліго 1 випадок на 20000, спадкування аутосомно-домінантне з неповною пенетрантністю. Вторинні вітіліго пов'язані з аутоімунними ендокринними розладами.

Лікування ефекту не дає. При тотальному і неповному альбінізмі для профілактики ускладнень показано застосування фотозахисних засобів і поживних кремів.

Меланізм - помірна дифузна гіперпігментація, що підсилюється з віком. Може бути особливо вираженою на обличчі, в місцях тиску, натягу (у великих складках, на ліктях, колінах, в аногенітальній області). Спадкування аутосомно-домінантне, специфічних засобів лікування немає.

Лентігіноз спадковий вроджений - рясні висипання у вигляді дрібних темних пігментних плям, поширених по всій шкірній поверхні. Особа в більшості випадків не уражається. Успадковується аутосомно-домінантно.

Інші форми Лентігінози: центроліцевий і періоріфіциальний - входять до складу синдромів і поєднуються з ураженням інших органів і тканин.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,