Вроджені вади дванадцятипалої кишки
Loading

Вроджені вади дванадцятипалої кишки

Агенезія дванадцятипалої кишки - вкрай рідкісна вроджена вада. Ми спостерігали її при акардіі в поєднанні з аплазією печінки та підшлункової залози. ТТП - до 4-го тижня внутрішньоутробного життя плода. Атрезії і стенози дванадцятипалої кишки. Популяційна частота атрезії цієї локалізації приблизно 1 випадок на 10000, стенозів - I випадок на 27000. Питома вага хворих з таким пороком серед померлих у віці до 1 міс становить 1%.

Серед оклюзії дистальної частини дванадцятипалої кишки переважають стенози, проксимальної - атрезні; в середньому відділі розподіл цих вад приблизно рівний. Найбільш частий тип атрезії мембранозний; як правило, мембрани позбавлені м'язових волокон; типи II і Ш зустрічаються відповідно в 22,9 і 17,9% випадків. Роботи інших авторів і досвід показують, що тяжеобразна форма атрезії дванадцятипалої кішки є рідкістю; більшість порочно сформованих ділянок, що мають ВНД тяжа, гістологічно представляють собою різко виражений стеноз. Локалізація - найбільш часто поблизу великого сосочка дванадцятипалої кишки, нерідко в області дванадцятипалого-худого вигину.

Атрезії на рівні великого сосочка дванадцятипалої кішки можуть супроводжуватися розширенням загальної жовчної протоки і носять назву Т-образів. Серед супрапапіллярних форм переважає атрезія у вигляді вільних ізольованих сліпих кінців; нижче великого сосочка дванадцятипалої кишки частіше спостерігається мембранозна форма.

Стенози являють собою перфоровану мембрану або гіпоплазіровану ділянку дванадцятипалої кишки, іноді з різким порушенням диференціювання її стінки.

Значна частина аномалій двенадпатіперсної кішки супроводжується порочним формуванням головки підшлункової залози і жовчних ходів у вигляді атрезії і роздвоєння загальної жовчної протоки, аномалій пузирної протоки, додаткових жовчних ходів.

Клінічно атрезії дванадцятипалої кішки проявляються картиною високої кишкової непрохідності. При рентгенологічному дослідженні виявляється різке розширення дванадцятипалої кишки, обсяг якої іноді дорівнює шлунку, і два горизонтальних рівня рідини.

Описані випадки пренатального виявлення атрезій дванадцятипалої кишки.

Критерієм діагностики при ультразвуковому дослідженні є наявність контурів різко розширеного шлунка.

Атрезії і стеноз необхідно диференціювати від інших причин, що викликають непрохідність дванадцятипалої кишки, головним чином від здавлення її при різних порушеннях повороту кишечника.

Лікування оперативне - накладення дуодено- або гастроено-анастомозу.

Виникнення атрезій і стенозів дванадцятипалої кишки більшість авторів пов'язують з персистуванням епітеліальних оклюзій. ТТП - до 8-10-го тижня внутрішньоутробного життя. Однак не можна виключити того, що аномалії розвитку, що супроводжуються порочним формуванням усього дуодено-панкреатобіліарному комплексу, виникають раніше - в період початкового органогенезу. У таких випадках ТТП - до 5-го тижня внутрішньоутробного життя.

Атрезія дванадцятипалої кишки супроводжується багатоводієм, половина є складовою частиною комплексів множинних вроджених вад; в 32,4: ± 5,8% випадків множинних вад, що включають атрезію дванадцятипалої кишки, відзначається трисомія 21; 5,9 ± 2,9% служать проявом синдромів з аутосомно-рецесивним успадкуванням - Сміта-Лемле-Опитца, Мак-Кьюсік - Кауфмана.

Атрезія або стеноз дванадцятипалої кишки описані при трисомії 13, часткових трисоміях lq, Зр, часткової моносомії 20р, при моногенних синдромах Салдіно-Нунана, ліссенцефаліі Діккер. Атрезія дванадцятипалої кишки в поєднанні з вогнищевими дефектами шкіри є ознаками недавно виділеного аутосомно-рецесивного синдрому. Відомо про дві споріднені сімї, в кожній з яких спостерігалася мембранозна атрезія у верхній частині дванадцятипалої кишки. Тип успадкування, на думку авторів, аутосомно-рецесивний. Більшість випадків атрезій і стенозів дванадцятипалої кишки мульти-факторнального генезу, риск для сибсів становить 2,3 ± 0,6%. Подвоєння дванадцятипалої кишки становить 4-12% всіх подвоєнь шлунково-кишкового тракту. Дуплікатури дванадцятипалої кишки зустрічаються частіше у хлопчиків; можуть розташовуватися субмукозно, інтрамурально і ретроперитонеально. Розміри подвоєної частини коливаються від 2 до 25 см. У 89% випадків дублікатура розташовується у верхній або низхідній частині дванадцятипалої кишки, рідко - в області великого сосочка дванадцятипалої кишки. Відомі дуодеіогастральні подвоєння. У половині випадків вистилання дуплікатура подібна зі слизовою оболонкою дванадцятипалої кишки, в інших випадках представлена слизовою оболонкою шлунка, тонкої кишки або примітивним кишковим епітелієм.

Подвоєння дванадцятипалої кишки, проникаючі в грудну порожнину, в 12 з 13 описаних випадків відзначені у хлопчиків; зазвичай вони поєднуються з різними аномаліями хребців. З інших вроджених вад дуоденальні дуплікатури найчастіше поєднуються із зворотнім розташуванням внутрішніх органів, подвоєнням жовчного міхура та порушеннями повороту кишечника.

Клінічно проявляються в 40% випадків в періоді новонародженості симптомами кишкової непрохідності, жовтяницею і панкреатитом. У разі виразки слизової оболонки з подальшим прободіянням стінки дуплікатури спостерігається кривава блювота, розвивається перитоніт.

Лікування оперативне.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,