Вроджені вади кишкової трубки
Loading

Вроджені вади кишкової трубки

Замкнута кишкова трубка виникає з ентодерми даху жовткового-мішка і прилеглого до неї вісцерального листка мезодерми в процесі відокремлення тіла ембріона від позазародишевих частин. При цьому в міру освіти головний, хвостовий і бічних тулубових складок виділяються спочатку передній (через 18 днів після овуляції, або на стадії Карнегі 8), потім задній (через 20 днів, на стадії Карнегі 9) і, нарешті, середній (через 22 дні, на стадії Карнегі 10) відділи вторинної кишки. З передньої кишки формується стравохід (у процесі утворення на 26-32-му доби внутрішньоутробного життя трахеоїжезодної перегородки), шлунок (який з'являється в кінці 4-го тижня в внтеверетенообразному розширенні кишкової трубки) і дванадцятипала кишка з її похідними до місця впадання в неї спільної жовчної протоки. З задньої кишки формується товста кишка нижче селезінкового кута, у тому числі пряма, відділяється від урогенитального синуса уроректальною перегородкою на 28-37-й день після овуляції. Інші відділи шлунково-кишкового тракту виникають із середньої кишки, яка вентрально з'єднується з жовтковим мішком за допомогою желточного протока, зникаючого в нормі на 2-му місяці внутрішньоутробного розвитку. Краннальний і каудальний кінці кишкової трубки спочатку замкнуті, однак на стадії Карнегі 11 (24-й день після овуляції) утворюється ротовий отвір, а до Конну 8-го тижня внутрішньоутробного життя відбувається перфорація анальної мембрани.

Аномалії кишкової трубки проявляються агенезиєю, гіпо- і гіперплазією, подвоєнням, атрезією і стенозом її ділянок, осередковою аплазією м'язового шару, персистированням деяких ембріональних структур і гетеротонією різних тканин в стінку шлунково-кишкового тракту.

Агенезія може стосуватися будь-якого відділу шлунково-кишкового тракту; відсутність всієї кишкової трубки у новонароджених не описано. У частині випадків агенезії вище- і нижчележачі ділянки шлунково-кишкового тракту закінчуються сліпо; ТТП таких вад знаходиться в межах перших 4 тижнів розвитку зародка. Якщо безперервність кишкової трубки зберігається, ТТП відповідає періоду появи закладки; відсутнього органу.

Гіпоплазія проявляється зменшенням розмірів або чаші - укороченням якихось відділів шлунково-кишкового тракту. Істинну гіпоплазію слід відрізняти від укорочення кишечника, пов'язаного з агенезією значних його ділянок, а також гіпотрофії, що спостерігається дистальніше вроджених обструкцій шлунково-кишкового тракту внаслідок порушення просування кишкового вмісту у внутрішньоутробному періоді.

Гіперплазія - розширення і подовження ділянок шлунково-кишкового тракту. Цей порок необхідно диференціювати від вторинних розширень кишки на грунті нижчележачих звужень.

Вогнищева аплазія м'язового шару зустрічається з частотою 1 випадок на 10000 народжень. Найбільш часто спостерігається в товстій кишці, рідше в шлунку і клубовій кишці. У місці дефекту м'язових шарів слизова і серозна оболонки вибухають, утворюючи «дивертикул»; згодом (частіше в неонатальному періоді) відбувається його перфорація з розвитком перитоніту.

Лікування оперативне. При гістологічному дослідженні резецированного сегмента кишки виявляється відсутність м'язової оболонки як в місці перфорації, так і в довколишніх ділянках. Без перфорації вогнищева аплазія м'язового шару протікає безсимптомно. Цей стан необхідно диференціювати від розривів стінки кишки (вище обструкцій або в місцях гіпоксичних крововиливів у недоношених) і від перфорацій в результаті медичних маніпуляцій (зоідіровання, термометрія), а випинання слизової і серозної оболонок - від дівертикулярних форм подвоєнь шлунково-кишкового тракту.

Атрезія і стенози шлунково-кишкового тракту зустрічаються з частотою 0,76 + 0,03 випадку на 1000 новонароджених, серед померлих у перинатальному періоді ці хворі становлять 2,4%, серед мертвонароджених і померлих у віці до 16 років - близько 1%. Атрезії спостерігаються приблизно в 10 разів частіше, ніж стенози. Розрізняють три основні форми (типи) атрезій. При мембранозній формі безперервність кишкової трубки збережена, просвіт її розділений перегородкою, що складається з слизового або (рідше) всіх шарів стінки кишки. При тяжеобразній формі (тип II) сліпі кінці з'єднані тяжем. який являє собою гіпоплазпрованний, позбавлений просвіту ділянку кишкової трубки або, рідше, складається лише з фіброзної тканини: в товщі тяжа виявляються петрифікати, ділянки гналіноза, гігантські клітини сторонніх тіл. У більшості випадків є у тій чи іншій мірі виражені дефекти м'язової оболонки: від аплазії зовнішнього або внутрішнього шару до перетворення кишкової трубки в незамкнутий жолобок. Брижа інтактні або може мати U-подібний дефект, відповідний атрезірованній ділянці кишки. Атрезія у вигляді ізольованих (вільних) сліпих кінців (тип Ш) завжди супроводжується U-подібним дефектом брижі. Одні автори вважають, що варіанти I і II є різновидами одного і того ж типу атрезій із збереженою безперервністю кишкової стінки, інші, навпаки, об'єднують типи II і III, називаючи їх атрезією, а мембрани виділяють в особливу групу. Стеноз може виглядати як просте звуження ділянки кишкової трубки або являти собою мембрану, що має одне або кілька отворів.

Атрезії і стенози шлунково-кишкового тракту мають ряд особливостей залежно від рівня розташування оклюзії.

Механізм виникнення атрезій і стенозів до кінця не розшифрований. Існуючі теорії можна умовно розділити на кілька груп.

1. Теорії аномального морфогенезу, що пояснюють розвиток оклюзії шлунково-кишкового тракту персистированням фізіологічної атрезії - стадії розвитку кишкової трубки, виявленої і полягає в тимчасовій закупорці її просвіту проліферуючим епітелієм на 5-6-му тижні розвитку зародка з подальшою реканалізацією на 8-10-му тижні або некоординируюче зростанням зачатка кишки на стадії її найбільшого подовження. В останньому випадку незначне уповільнення проліферації епітелію може викликати порушення безперервності слизової оболонки і виникнення атрезій. До цієї ж групи слід віднести концепції виникнення атрезій стравоходу і прямої кишки внаслідок порушення формування трахеоезофагальної і уроректальної перегородок.

2. Теорія судинної недостатності, на користь якої свідчить виявлення нижче рівня атрезії клітин слущенного плоского епітелію, в нормі з'являються в МЕКО не раніше 11-12-го тижня внутрішньоутробного життя, а також ознак завороту, інвагінації, утиску петлі кишки у фізіологічній грижі пуповини. Шляхом внутрішньоутробної перев'язки у плодів собак верхньої брижової артерії отримана експериментальна модель цих вад. Надалі таким способом відтворені три форми атрезій і стеноз. Деякі автори підрозділяють атрезії кишечника на первинні (пов'язані з порушенням реканалізації) і вторинні (що є наслідком судинних «катастроф»).

3. Теорії внутрішньоутробного запального процесу - ентериту або перитоніту, на користь яких свідчать виявлені в місцях атрезії петрифікати, гигантські клітини чужорідних тіл, ділянки склерозу.

Описані випадки травматичного пошкодження кишкової рубки з наступним формуванням ілеокожних фистул і утрезій клубової кишки при пошкодженні передньої черевної стінки і кишечника плоду пункційною голкою при амніопентезі на 16-18-му тижні внутрішньоутробного життя.

Більшість згаданих концепцій грунтується на припущенні про вторинне пошкодження спочатку нормально сформованої кишкової трубки. Не заперечуючи можливості вторинних порушень у патогенезі вад шлунково-кишкового тракту, слід зазначити ряд фактів, що свідчать про те, що атрезії і стенози шлунково-кишкового тракту можуть бути пов'язані з первинною патологією морфогенезу. Насамперед це відноситься до випадків хромосомних і моногенних синдромів, одним із проявів яких бувають атрезії і стенози шлунково-кишкового тракту. Знаючи шляхи реалізації генетичних факторів, можна вважати, що в таких спостереженнях має місце первинне порушення розвитку закладки шлунково-кишкового тракту. Існують і прямі докази, отримані при дослідженні аномальних ембріонів. Так, атрезія стравоходу з трахеоїжеводним свищом описана у зародків довжиною 8 і 9 мм; стеноз стравоходу - у 6-тижневого ембріона. Ми спостерігали поєднання 111 типу атрезій дванадцятипалої і прямої кишок у зародка стадії 22'R. O'Rahilly (8 тижнів). Таким чином, первинні порушення розвитку ембріональної кишки і кишкової трубки є важливим шляхом формування атрезій і стенозів шлунково-кишкового тракту.

Етіологія цих вад гетерогенна. У матеріалі померлих у віці до 1 міс близько 10% випадків атрезій і стенозів пов'язано з аномаліями хромосом і така ж кількість є складовою частиною синдромів множинних вроджених вад нехромосомної етіології

Атрезії і стенози шлунково-кишкового тракту в 52,1% випадків бувають ізольованими пороками, в 47,9% є компонентами множинних ВВР; причиною їх в 6,7% випадків служать аномалії хромосом, в 9,1% - генні мутації (в 2,2% випадків - це синдроми з аутосомно-рецесивним, в 0,9% - з аутосомно-домінантним успадкуванням). Відносно ізольованих ВВР шлунково-кишкового тракту найбільш прийнятною є гіпотеза мультифакторіального їх походження. У той же час описані випадки моногенного спадкування деяких форм. Лікування атрезій і стенозів хірургічне. В даний час показана можливість пренатального виявлення цих вад; шляхом ультразвукового дослідження плоду, що важливо для своєчасного лікування новонароджених.

Подвоєння (роздвоєння, дуплікації). Першим подібний порок спостерігав J. Calder ще в 1733 р. На частку дітей з цим пороком доводиться 0,35% померлих з ВВР у віці до 1 міс, що приблизно відповідає частоті 1 випадок на 25000 народжень, проте відомо, що в неонатальному періоді проявляється лише половина всіх випадків подвоєнь шлунково-кишкового тракту, інші мультиплікації, наприклад потроєння кишечника, є казуїстикою. Подвоєння дещо частіше спостерігаються у хлопчиків.

До морфологічних ознак подвоєнь відноситься наявність порожнини, вистелена слизовою оболонкою, яка побудована за типом якогось відділу травної трубки, а також м'язових шарів, розташованих в одному йди різних напрямках. Подвоєння пов'язані зі стінкою якогось відділу шлунково-кишкового тракту, розташовуються на брижовій або Соковій поверхні кишки. Кровопостачання дуплікатури і суміжного відділу основного каналу здійснюється одними і тими ж судинами. Кардинальною ознакою подвоєнь є наявність м'язових шарів з характерною для шлунково-кишкового тракту орієнтацією, оскільки просвіт не може бути частково або повністю облітерірован.

Розрізняють трубчасті (тубулярні) і дівертікулярні форми подвоєнь. Трубчасті подвоєння - подовжено-овальної форми освіти, розташовані паралельно якомусь відділу травної трубки, при цьому подвоєний відділ кишечника нерідко має вигляд «двостволки». Ступінь вираженості вади може варіювати від поділу просвіту поздовжньо розташованої мембрани до наявності двох самостійних ідентичних відділів шлунково-кишкового тракту. Протяжність подвоєних ділянок від 1-2 см до повного роздвоєння кишкової трубки. Описаний випадок, при якому в черевній порожнині мався освіт, що представляло шлунково-кишковий тракт в мініатюрі. Дівертікулярні дуплікації мають вигляд сти, пов'язаної з основним каналом тонкою ніжкою (кістозні або сферичні подвоєння), або являють собою випинання всіх шарів стінки кишки назовні, рідше - всередину її просвіту. В останньому випадку утворюються так звані внутришньопросвітні (інтралюмінальні) дивертикули. У клінічній практиці вони є найбільш частою формою подвоєнь, однак при патологоанатомічному дослідженні матеріалу більше половини подвоєнь кишечника представлені трубчастими структурами. Подвоєння можуть бути ізольованими або сполучатися з основним просвітом. У разі ізольованих дуплікацій іноді спостерігається гетеротопія слизової оболонки інших відділів шлунково-кишкового тракту або тканини підшлункової залози; вистилання сполучених подвоєнь в більшості випадків подібне з епітелієм суміжної ділянки кишки. Подвоєння можуть бути обмежені однією порожниною або розповсюджуватися за її межі. Ці вади нерідко поєднуються з іншими аномаліями розвитку, зокрема з подвоєнням сечостатевої системи, поперекового і крижового відділів хребта, полідактілією. Виявлено подвоєння значної частини кишкової трубки у зародка людини 6,5 тижнів внутрішньоутробного розвитку, у якого було два не пов'язаних між собою травних канали; 1-й від ротової порожнини до закладки дванадцятипалої кишки; 2-й починався на рівні гортані, доходив до прямої кишки, а також роздвоєння грудних хребців і хорди, екзенцефалія і міелосхіз. Ми спостерігали унікальний випадок подвоєння дванадцятипалої і тонкої кишок з наявністю двох жовчних міхурів, неповної дуплікації печінки, роздвоєнням ребер і верхніх кінцівок, поліспленії. Така множинність подвоєнь свідчить про спільність їх морфогенезу і виникненні иа ранніх стадіях ембріонального розвитку в результаті поздовжнього поділу закладок органів. Джерелом подвоєнь шлунково-кишкового тракту може бути частковий поздовжний поділ ентодермальних кришок жовтковиммішка на про- чи сомітної стадій розвитку зародка. ТТП - до 4-го тижня вагітності. Виникнення дівертикулярних форм подвоєння також пов'язують з персістированням дивертикулів, що спостерігалися деякими авторами у двомісячних зародків людини, трубчастих - з порушенням реканалізації і утворенням в процесі її не однієї, а двох ланцюжків вакуолей. ТТП - до 8-го тижня вагітності. Проте теорія порушення реканалізації не може пояснити наведені вище спостереження множинних мультиплікацій різних органів, а також несхожість епітеліальної вистилки дуплікатури і основного каналу, та, очевидно, ця теорія доклала лише до випадків поздовжньо розташованих інтралюмінальних мембран.

Подвоєння можуть протікати безсимптомно або проявлятися симптомами кишкової непрохідності у зв'язку зі здавленням прилеглих відділів кишечника, ускладнюючих перекрутив ніжки кісти, деструктивними процесами в слизовій оболонці під впливом підвищеного тиску в порожнині або хлористоводневої кислоти, що виділяється гетеротопірованними залозами шлунка, з наступною перфорацією або кровотечею. Описані випадки малігіізації слизової оболонки подвоєнь. Згідно з даними дуплікатура діагностуються на 1-му році життя, 9% - на 2-му, 8°/о - на 3-му.

Гетеротопія - включення в стінку кишкової трубки ділянок, що мають будову інших відділів шлунково-кишкового тракту чи інших органів і тканин: підшлункової та слинної залоз, печінки, селезінки, елементів трахеї і бронхів. Гетеротопірованні фрагменти можуть мати змішану будову (тканину підшлункової залози у поєднанні зі слизовою оболонкою дванадцятипалої і худої кишок) і розташовуватися в слизовому, підшар з истом, м'язовому шарах та під субсерозною оболонкою на різних рівнях шлунково-кишкового тракту, а також в травних залозах, дивертикулах і подвоєння кишкової трубки; іноді виявляються одночасно в багатьох органах. За підсумованими даними літератури, стінка шлунка та дванадцятипалої кишки - найбільш часта локалізація гетеротопій. Виникнення гетеротопій пояснюють міграцією стовбурових клітин в ранньому ембрігенезі, переміщенням їх по ходу кровоносних судин в більш пізньому періоді або порушенням дерепрессії генів, що викликає диференціювання клітин, невластивих данної частини кишкової трубки. Гетеротопії різних тканин нерідко зустрічаються при синдромах Патау, Едвардса, де Ланге.

Клінічно гетеротопія проявляється порушенням прохідності, виразкою і кровотечею. Передбачається, що в деяких випадках гетеротопірованні фрагменти можуть стимулювати пухлинну трансформацію слизової оболонки. Найбільше практичне значення має гетеротопія тканини підшлункової залози, яка, за даними різних авторів, зустрічається в 2 випадках на 7000 лапаротомій або в 1 випадку на 500 операцій на органах черевної порожнини; частота її, за даними патологоанатомів, становить 0,6-5%. Гетеротопірованні фрагменти зазвичай виявляються в шлунку (28%), дванадцятипалій (30%) і худої (30%) кишках, дивертикулі Меккеля (5%), а також у печінці, жовчному міхурі і його протоці, товстій кишці, брижі і сальнику і розташовуються в підслизовому (46%) або м'язовому (25%) шарах, рідше - під серозною оболонкою (15%) або у всіх шарах одночасно (14%) У всіх гетеротопірованних фрагментах виявляються клітини проток, в більшості - ацінарні клітини і клітини, що містять панкреатичний полппептід. При великій кількості РР-клітин джерелом гетеро-топій вважається вентральний зачаток підшлункової залози, при малому - дорсальний.

Персистировання ембріональних структур жовтковими протоками проявляється групою вроджених вад. Порушення інволюції позачеревної (входить до складу пупкового канатика) частини желточної протоки див. «Вроджені вади пуповини».

Персистировання внутрішньочеревної частини в 11-25% випадків протікає безсимптомно; з числа клінічно маніфестуючих вад близько 17% виражається підніми незаращенимм жовтковими протоками з утворенням повного кишково-пупкового свища. Останній з'єднує пупкову ямку з ділянкою клубової кишки на відстані 10-25 см від ілеоцекальної заслінки і вистелений слизовою оболонкою клубової кишки, іноді з ділянками, побудованими за типом шлунка або дванадцятипалої кишки. Через свищ періодично виділяється кишковий вміст; слизова оболонка протоки, випинаючись, надає пупку схожість з anus praeternaturalis. Ускладнюється свищ евагінацією, мацерацією і виразкою шкіри навколо пупка, флегмоною передньої черевної стінки.

Незарощення дистального відрізка внутрішньочеревної частини желточного протока проявляється пупковими свищами, не з'єднується з кишкою (неповний свищ, пупкова гранульома).

Незарощення проксимального відрізка внутрішньочеревної частини желточного протока носить назву дивертикула Меккеля по імені дослідника, який в 1809 р вперше вказав на клінічне значення дивертикула клубової кишки і на його зв'язок з жовтковою протокою. Дивертикул Мек-нікеля виявляється приблизно у 2% населення (з них в 80% випадків у чоловіків) і являє собою випинання стінки клубової кишки довжиною 1-15 см, діаметром 0,5-5 см на відстані 10-25 см від клубово-слепокішечної заслінки у дітей і 40-80 см у дорослих. У 95% випадків він розташовується по вільному краю кишки. Форма дивертикула частіше конусообразна або циліндрична, рідше - грушоподібна; в 1/3 випадків він має брижі, в 15-25% випадків в стінці його виявляють ділянки, побудовані за типом слизової оболонки шлунка, в 5% випадків - тканин підшлункової залози, а також епітелій дванадцятипалої, тонкої, товстої кишок або комбіновані гетеротопії. Випадково виявляється 51% дивертикулів, 22% проявляються запальними процесами, 15% - непрохідністю, 9% - кровотечею, 3% - перфорацією. Описано утворення злоякісних пухлин, внутрішніх гриж і калових каменів в просвіті дивертикула. У 10% випадків дивертикул Меккеля поєднується з іншими вродженими вадами, є постійною знахідкою при ряді хромосомних хвороб, особливо синдромах Патау і Едвардса.

Незарощення середньої частини внутрішньочеревного відрізка жовткової протоки при облітерірованні проксимальної і дням сталевому кінцях проявляється утворенням кісти жовткової протоки (ентерокісти), яка може бути пов'язана з клубовою кишкою або областю пупка. Ускладнюється нагноєнням, перекрутами ніжки кісти, кишковою непрохідністю. Ентерокісти необхідно диференціювати від інших кістозних утворень брюшної порожнини.

Облітерована, але не розсмоктана жовткова протока називається термінальною зв'язкою і має вигляд фіброзного тяжа, що йде від клубової кишки до пупка, наявність тяжа може призводити до странгуляції кишкових петель.

ТТП повного незаращення жовткової протоки і дивертикула Меккеля - до 6 тижнів.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,