Вроджені вади мозкової частини черепа
Loading

Вроджені вади мозкової частини черепа

У новонароджених дітей практично всі кістки склепіння черепа не зрощені, передній та задній джерельця відкриті. Протягом перших 2 тижнів після народження заростають метотопічні шви. Заднє джерельце закривається до кінця 2-го місяця, а передній - протягом 2-го року життя. До кінця 6-го місяця кістки склепіння черепа з'єднуються між собою щільною фіброзною мембраною. Змикання швів шляхом з'єднання зубчастих країв кісток починається до року та повністю закінчується на 10-му році життя.

Кранносіностоз - передчасне заростання черепних швів, що обмежує ріст черепа в тому чи іншому напрямку і призводить до його деформації. Це найбільш частий порок черепа. Переважно зустрічається в області сагітального шва, в результаті чого череп збільшується в передньозадньому і зменшується в поперечному розмірі. Голова звужена, з виступаючими чолом і потилицею (скафоцефалія). З іншими вадами розвитку поєднується рідко. Порушення психічного розвитку зустрічаються у 9% хворих.

Лікування хірургічне у віці до 3 міс.

Коронарний синостоз - передчасне заростання вінцевих швів черепа, обмежує його зростання в передньозадньому напрямку. Може бути одно- або двустороннім. При двосторонньому вінцевому синостозі звід черепа стає високим, широким і коротким (брахіцефалія), ліно уплощуєтьтся, з'являється екзофтальм. Заростання одного з вінцевих швів супроводжується менш вираженою деформацією черепа. Лобова кістка в області синостозу уплощена, на стороні поразки може бути екзофтальм; середня і задня черепні ямки трохи збільшені. Даний порок в 40-50% випадків поєднується з іншими вадами розвитку, зазвичай з синдактилією і ущелинами неба; досить часто супроводжується олігофренією.

Лікування хірургічне. При двосторонньому синостозі лікування бажано проводити протягом 1-го місяця жіття, при односторонньому - на 2-му місяці.

Метопічний синостоз - передчасне зрощення лобових кісток в області лобного шва. У нормі цей шов не заростає у дітей до 2 років. Якщо лобові кістки зростаються до народження або незабаром після нього, лобові горби не розвиваються, а череп набуває трикутну форму (трігоноцефалія), в області лобного шва утворюючи тупий кут, приблизно 100°. Найбільш часто поєднується з іншими вадами розвитку, нерідко будучи складовим компонентом синдромів множинних вад. Так, грігоноцефалія виявляється в 30,6% всіх випадків синдрому Орбелі і в 21,7% синдрому Патау. При наявності полірованого метопічного синостоза показано хірургічне лікування протягом перших 2 міс. Ізольований ламбдовидний синостоз зустрічається вкрай рідко та супроводжується уплощенням потилиці і компенсаторним розширенням передньої частини черепа зі збільшенням великого джерельця. Зазвичай поєднується з передчасним закриттям сагітального шва.

Передчасне зарашення усіх швів черепа призводить до розвитку оксіцефалії (баштовий череп). Зазвичай поєднується з іншими вадами розвитку. Для оксіцефалії характерно підвишення внутрішньочерепного тиску, що супроводжується сильними головними болями. У деяких дітей відзначається затримка психічного розвитку.

Грані фаціальних дизостоз (хвороба Крузона) - оксінефалія, що поєднується з деформаціями лиця (гіпертслорізм, ростральний ніс, мікрогпатія, коротка верхня губа, екзофтальм, косоокість що розходиться). Тип успадкування аутосомно-домінантний.

При ключично-черепному дизостозі, крім передчасного заращенняя швів, виявляється велика кількість (іноді більше 100) додаткових кісточок в області тім'яних, потиличних і скроневих кісток. Поєднується з аплазією або гіпоплазією ключиць. Тип успадкування аутосомно-домінантний.

Краніостеноз - зменшення об'єму черепної коробки, обумовлене різними формами передчасного заростання швів, в результаті чого відбувається затримка розвитку головного мозку, підвищується внутрішньочерепний тиск, утруднюється мозковий кровообіг, особливо венозний відтік. Розумовий розвиток в різних ступенях сповільнений. Частота серед новонароджених I випадок на 1000. Описані випадки з аутосомно-домінантним і аутосомно-рецесивним типом успадкування.

Платібазія - сплощення основи черепа, зазвичай супроводжується деформацією великого потиличного отвору. Особливо страждає задня-черепна ямка, значно збільшується відстань між спинкою турецького сідла і великим потиличним отвором. Це призводить до розтягування довгастого мозку. У ряді випадків платібазія може протікати безсимптомно, проте при наявності звуження великого потиличного отвору порок ускладнюється розвитком внутрішньої гідроцефалії і підвищенням внутрішньочерепного тиску.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,