Вроджені вади шлунка
Loading

Вроджені вади шлунка

Агенезія - вкрай рідкісний порок, що поєднується з важкими аномаліями розвитку інших органів. ТТП - до 5-го тижня вагітності. Трохи частіше спостерігається гіпоплазія шлунка - вроджена мікрогастія.

Атрезії і стенози шлунка складають менше 1% всіх випадків вроджених оклюзій шлунково-кишкового тракту, зустрічаються з частотою 0,18 випадку на 10 000 народжень і зазвичай локалізуються в пілоричному відділі.

У більшості випадків при атрезії вихід зі шлунка закритий діафрагмою, яка локалізується в 3 аітральному (22,6%) або пілоричному (64,1%) відділі. Близькі мембрани перфоровані й являють собою складку слизової оболонки без залучення м'язової. Аплазія пілоричного відділу буває в 13,2% всіх випадків вродженої непрохідності шлунка. У 11,5% випадків зустрічається тяжеобразна форма однаково часто як в області привратніка, так і в антральному відділі. Приблизно у половині випадків вагітність таким плодом супроводжується багатоводієм.

Виявляється з перших годин життя блювотою без домішки жовчі, здуттям епігастральної ділянки, при рентгенологічному дослідженні - відсутністю повітря в кишечнику й горизонтальним рівнем рідини в шлунку.

Лікування оперативне.

Атрезія привратніка успадковується за аутосомно-рецесивним типом, про що свідчить майже рівне співвідношення статей серед уражених в сімейних випадках, наявність кровного споріднення батьків і ставлення уражених до неуражених сібсам як 1:3. За таким же типом успадковуються рідкісні поєднання даного пороку з атрезія інших локалізацій і бульозним епідермолізом. За даними І. Н. Гріговіча, з 19 сімейних спостережень атрезії шлунку в 6 - відзначена вроджена пухирчатка. Тяжеобразна форма атрезії привратніка описана при синдромі Дауна.

Природжений гіпертрофічний стеноз привратніка шлунка (гіпертрофічний пілоростеноз) - звуження просвіту пілоричного каналу внаслідок гіпертрофії м'язових волокон привратніка.

Природжений пілоростеноз зустрічається з частотою 0,5-3 на 1000, причому у хлопчиків в 5 раз частіше, ніж у дівчаток. Є дані що хворі з пілоростеіозом зареєстровані в 1 випадку з 2 434 народжень.

Морфологічно проявляється потовщенням стінки пілоричного каналу до 3-7 мм (норма 1-2 мм), при цьому у дітей перших тижнів життя привратнік має рожевий колір і округлу форму, що нагадує цибулину; надалі він подовжується і набуває олівообразної форми, хрящову щільність і білий колір. При гістолотичному дослідженні виявляються гіпертрофія м'язових волокон (головним чином циркулярного шару), потовщення сполучнотканинних перегородок, набряк, а згодом склероз слизового і підслізового шарів з порушенням диференціювання сполучнотканинних структур. Ряд авторів відзначають зміни з боку нервових сплетінь привратніка, зокрема відсутність клітин I типу Догеля. Передбачувана наявність агангліоза в області привратніка не підтвердилося. Проксимальніше обструкції шлунок розширюється, стінки його гіпертрофуються, в слизовій оболонці можуть виникати ерозії.

Клінічно проявляється блювотою «фонтаном», виснаженням, електролітними змінами в організмі.

Гіпертрофічний пілоростеноз необхідно диференціювати від інших видів непрохідності привратніка - його мембранозного стенозу, випадання слизової оболонки шлунка, здавлення аномальними судинами, тяжами і т. д.

Лікування оперативне - поздовжне розсечіння м'язових шарів привратніка. Оскільки симптоми пілоростеноза зазвичай проявляються на 4-6-му тижні життя, вроджений характер його ставиться під сумнів. Було рентгенологічно обстежено близько 10 000 новонароджених, однак у жодного з них, включаючи п'ятьох, у яких згодом розвинувся пілоростеноз, що не виявив звуження пілоричного каналу. Припускають, що початок клінічних проявів може бути пов'язано з приєднанням набряку слизової оболонки.

За даними у 6,4 ± 1,2% хворих з пілоростенозом є й інші порушення розвитку; в кожному п'ятому випадку множинних вад, що включають пілоростеноз, відзначена трисомія 21 і так само часто моногенні синдроми - як з аутосомно-домінантним, так і з аутосомно-рецесивним спадкуванням (Сміта-Лемлі-Опітца). Пілоростеноз описаний при різних хромосомних хворобах (часткових трисоміях lq, 5р, 13q, повних трисоміях 18 і 21, часткової моносомії 15q), вважається характерним для «антімонголізма» (часткової моносомії 21q). Спадкування ізольованих форм гіпертрофічного пілоростеноза описується мультифакторіальними моделями з пороговим ефектом.

Для братів ураженого хлопчика ризик 4%, для сестер - 3%. Для сибсів ураженої дівчинки ризик - відповідно 9 і 4%. Частота пілоростеноза серед дітей та сибсів уражених приблизно однакова. При обстеженні онуків хворих пілоростенозом виявилося, що у хворих чоловічої статі ризик для онуків становить 2,32%, для онучок - 0,5%, у хворих жіночої статі - відповідно 4,31 і 1,72%.

Дуже рідко зустрічається первинна гіпертрофія м'язового шару інших відділів шлунково-кишкового тракту: стравоходу, дванадцятипалої, тонкої, клубової кишок, ілеоцекального сфінктера або множинної локалізації

Подвоєння шлунка складають приблизно 3% всіх випадків дуплікацій шлунково-кишкового тракту. Наявність додаткового органу, розташованого паралельно основному, є казуїстикою.

Описано випадки «дзеркального» подвоєння шлунка, додатковий шлунок розташовувався вздовж малої кривизни, маючи загальну м'язову стінку з основним шлунком, малий сальник був відсутній. Кістозні форми подвоєнь зустрічаються в 77% випадків, частіше в антральному-пілоричному відділі, менше 1/3 з них з'єднуються з просвітом шлунка; трубчасті подвоєння відзначені в 23% спостережень, причому % їх є сполученими. Дівертикулярні форми подвоєнь частіше зустрічаються у дівчаток і зазвичай локалізуються уздовж великої кривизни, в препилоричній області. У дні дивертикула нерідко виявляється тканина підшлункової залози; такий порок описаний при трисомії 20. Спостерігалось поєднання кістозного подвоєння шлунка з секвестрацією легеневої тканини.

Вогнищева аплазія м'язової оболонки шлунка. Дефект м'язової оболонки зазвичай розташовується нижче кардіального відділу, в області великої кривизни гіпоплазії всіх верств м'язової оболонки - до 6 тижнів вагітності. Слід, однак, зазначити, що відсутність подовжнього і косого м'язових шарів в кардіальному відділі шлунка є нормою для недоношених новонароджених у яких на фоні гіпоксії може виникнути спонтанний розрив цього відділу шлунка.

Гетеротопія тканин підшлункової залози в стінку шлунка - порівняно рідкісна вроджена вада. За підсумованим даними літератури, 25% всіх випадків гетеротопій тканини підшлункової залози відносяться до шлунку; гетеротопірованні фрагменти зазвичай розташовуються в пілоричному відділі (58,3%), рідше на малій кривизні (20,8%), великій кривизні (12,5%) і кардії (8,5%); приблизно в половині випадків фрагменти підшлункової залози виявляються в підслизовому шарі, в 1/3 випадків - в м'язовому і субсерозному шарах, рідше захоплюють всі шари. Протока, що з'єднує гетеротопірованну підшлункову залозу з просвітом шлунка, як правило, не виявляється, однак у спостереженнях малося утворення, що нагадує великий сосочок дванадцятипалої кишки. Може проявлятися болями і кровотечею, малігнізироватися і симулювати пухлини, а локалізуючись на придверних, - викликати його непрохідність.


Поддержите likar.uz.ua
Выберите сумму платежа
  грн/месяц

Тегі: , ,